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煙霧病就是指大腦的主要供血動脈在對負責(zé)區(qū)域供血時，沒有一級一級的分級，而是由一些代償性的細小動脈網(wǎng)組成的供血。細小的動脈網(wǎng)，在造影上顯示如同煙霧一般，故稱為煙霧病。
由于這些供血的血管網(wǎng)非常的細小，所以在高血壓、高顱壓等情況下易發(fā)生破裂出血。10歲以下的兒童出現(xiàn)的主要以缺血性癥狀為主，目前病因并不明確，部分患者有家族史，有些合并其它先天性疾病，提示遺傳因素可能起重要作用。
另外一部分因素可能與獲得性環(huán)境因素有關(guān)，多為散發(fā)，且部分患者患病前有上呼吸道感染，扁桃體炎、血管炎、顱腦外傷等病史，我國部分病例與鉤端螺旋體感染有關(guān)。