ALD腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良怎么辦
2023-12-29 12:59:57收聽:-
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ALD腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良怎么辦
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腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,是一種遺傳代謝性疾病,和脂質(zhì)代謝異常有關(guān),一般在兒童期發(fā)病,預(yù)后極其不良,在患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀以后,大部分都會在1-3年內(nèi)死亡。因為發(fā)病機制是脂肪酸在大腦和腎上腺皮質(zhì)異常沉積所引起的,所以治療上要使用腎上腺皮質(zhì)激素替代治療,能夠一定程度上延長生命,緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,但這種治療方案并不能使疾病的發(fā)生終止,也不能阻止神經(jīng)細胞被破壞?;颊咴陲嬍成弦苊馐秤煤虚L鏈脂肪酸的食物,而盡量使用不飽和脂肪酸,建議患者使用三芥酸甘油酯與三酸甘油酯按照4:1混合后調(diào)節(jié)出來的羅倫佐油,一般使用1年以上就可以使長鏈脂肪酸水平顯著下降。有可能能夠延長患者生命,但是已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,即使經(jīng)過飲食調(diào)理也不能再改善。
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