血友病b嚴重嗎
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血友病b嚴重嗎
白海濤副主任醫(yī)師上海市第一人民醫(yī)院
擅長: 惡性血液病的診斷及治療,尤其是自體及異基因干細胞移植血液病。
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B型血友病又稱乙型血友病、PTC缺乏癥、血漿凝血活酶成分缺乏綜合征,是凝血因子Ⅸ缺乏所導致的出血性疾病,屬性染色體隱性遺傳,其特征是活性凝血活酶生成障礙,凝血時間延長,出血癥狀較A型血友病輕,重癥病人無明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。小兒血友病b是屬于比較嚴重的一種遺傳性疾病,但是通過積極治療后病情是可以得到較大改善的;部分輕微的患者甚至可以達到治愈。而存在出血較嚴重的患者需要先進行局部止血治療。血友病b主要是由于凝血因子Ⅸ基因突變導致循環(huán)中因子Ⅸ缺乏引起的。嚴重的B型血友病患者較A型血友病少,而輕型較多,因此臨床表現(xiàn)較輕。
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