Felty綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述:
Felty綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)
陳樂天主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長: 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等結(jié)締組織病,以及痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎等疾病的診斷治療。
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Felty綜合征是指具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、粒細(xì)胞減少和脾大的三聯(lián)征,部分患者可出現(xiàn)感染,發(fā)熱、疲倦、乏力、厭食、面色蒼白等全身表現(xiàn)以及皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著。本病可合并出現(xiàn)貧血、小血管炎、肝功能損害等疾病。
一、典型癥狀
1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:主要表現(xiàn)為晨僵、關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重,多有骨侵襲和畸形,但亦有輕型者。關(guān)節(jié)病變通常呈隱匿發(fā)病,進(jìn)行性關(guān)節(jié)受累,但也可急性發(fā)病,同時累及多個關(guān)節(jié)。炎癥關(guān)節(jié)最敏感的體征是壓痛,多數(shù)活動性發(fā)炎關(guān)節(jié)最終要出現(xiàn)滑膜增厚,這是最具特異性的體征。
2、脾臟腫大:約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。部分患者由于脾大而出現(xiàn)左上腹不適甚至脹痛。
3、白細(xì)胞計數(shù)減少:粒細(xì)胞的減少與粒細(xì)胞生成障礙、免疫交互作用有關(guān),也存在細(xì)胞分布的異常,部分血管內(nèi)粒細(xì)胞粘附在血管內(nèi)皮上,這種邊緣池的增加幾乎出現(xiàn)在所有Felty綜合征患者,在某些病例可能是粒細(xì)胞減少的主要原因。
二、其他癥狀
1、感染:本病中約60%的病人有繼發(fā)感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見,致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌,感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān)。
2、全身表現(xiàn):患者可出現(xiàn)全身不適、發(fā)熱、疲倦、乏力、厭食、面色蒼白、體重下降等表現(xiàn),查體可見貧血貌,可觸及淺表淋巴結(jié)。
3、皮膚病變:皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著,甚至呈黑色,皮膚或黏膜潰瘍,尤其是小腿潰瘍。
一、典型癥狀
1、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:主要表現(xiàn)為晨僵、關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)病變常較一般類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重,多有骨侵襲和畸形,但亦有輕型者。關(guān)節(jié)病變通常呈隱匿發(fā)病,進(jìn)行性關(guān)節(jié)受累,但也可急性發(fā)病,同時累及多個關(guān)節(jié)。炎癥關(guān)節(jié)最敏感的體征是壓痛,多數(shù)活動性發(fā)炎關(guān)節(jié)最終要出現(xiàn)滑膜增厚,這是最具特異性的體征。
2、脾臟腫大:約1/3病例有非活動性滑膜炎,脾臟可從剛可觸及至巨脾,大小不等。部分患者由于脾大而出現(xiàn)左上腹不適甚至脹痛。
3、白細(xì)胞計數(shù)減少:粒細(xì)胞的減少與粒細(xì)胞生成障礙、免疫交互作用有關(guān),也存在細(xì)胞分布的異常,部分血管內(nèi)粒細(xì)胞粘附在血管內(nèi)皮上,這種邊緣池的增加幾乎出現(xiàn)在所有Felty綜合征患者,在某些病例可能是粒細(xì)胞減少的主要原因。
二、其他癥狀
1、感染:本病中約60%的病人有繼發(fā)感染,感染部位以皮膚和呼吸道多見,致病菌多為常見的葡萄球菌、鏈球菌以及革蘭陰性桿菌,感染可能與粒細(xì)胞減少有關(guān)。
2、全身表現(xiàn):患者可出現(xiàn)全身不適、發(fā)熱、疲倦、乏力、厭食、面色蒼白、體重下降等表現(xiàn),查體可見貧血貌,可觸及淺表淋巴結(jié)。
3、皮膚病變:皮膚暴露處出現(xiàn)棕色色素沉著,甚至呈黑色,皮膚或黏膜潰瘍,尤其是小腿潰瘍。
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