生長(zhǎng)激素缺乏癥是什么原因引起的
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病情描述：
生長(zhǎng)激素缺乏癥是什么原因引起的
鄧浩華副主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長(zhǎng): 診治糖尿病及其急慢性并發(fā)癥、代謝綜合征、甲狀腺疾病、垂體及腎上腺疾病、更年期綜合征及風(fēng)濕性疾病。
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生長(zhǎng)激素分泌激素的缺乏、特發(fā)性下丘腦功能異常、垂體發(fā)育不良、顱腦放射性損傷、遺傳因素及長(zhǎng)期熬夜、精神壓力等。針對(duì)疾病的病因及早的治療是治療生長(zhǎng)激素缺乏癥的關(guān)鍵。
一、主要病因
下丘腦垂體功能障礙或靶細(xì)胞對(duì)GH無(wú)應(yīng)答反應(yīng)等均會(huì)造成生長(zhǎng)落后，根據(jù)病因可分為以下幾類：
1、原發(fā)性：
（1）下丘腦垂體功能障礙：垂體發(fā)育異常，不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍均可引起生長(zhǎng)激素合成和分泌障礙，其中有些伴有視中隔發(fā)育不全間隔-視神經(jīng)發(fā)育不良)、唇裂、腭裂等畸形。由下丘腦功能缺陷所造成的生長(zhǎng)激素缺乏癥遠(yuǎn)較垂體功能不足導(dǎo)致者多。其中因神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)激素功能途徑的缺陷，導(dǎo)致GHRH分泌不足引起的身材矮小者稱為生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)，這類患兒在GH藥物刺激試驗(yàn)中GH峰值>10μg/L。
（2）遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏(HGHD)：GH1基因缺陷引起單純性生長(zhǎng)激素缺乏癥(Ighd)，而垂體Pit-l轉(zhuǎn)錄因子缺陷導(dǎo)致多種垂體激素缺乏癥(Mphd)，臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏。IGHD按遺傳方式分為I(AR)Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)3型。此外，還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常、GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲俾格米人)所致，臨床癥狀與生長(zhǎng)激素缺乏癥相似，但呈現(xiàn)GH抵抗或胰島素樣生長(zhǎng)因子-1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是較罕見的遺傳性疾病。
2、繼發(fā)性：多為器質(zhì)性，常繼發(fā)于下丘腦垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤(rùn)、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等。
3、暫時(shí)性：體質(zhì)性生長(zhǎng)及青春期延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。
二、誘發(fā)因素
1、長(zhǎng)期熬夜，因?yàn)樯L(zhǎng)激素是晚上開始分泌。
2、缺乏運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)過(guò)量。
3、營(yíng)養(yǎng)不均衡，飲食偏食。
4、情緒壓抑、精神壓力過(guò)大。
一、主要病因
下丘腦垂體功能障礙或靶細(xì)胞對(duì)GH無(wú)應(yīng)答反應(yīng)等均會(huì)造成生長(zhǎng)落后，根據(jù)病因可分為以下幾類：
1、原發(fā)性：
（1）下丘腦垂體功能障礙：垂體發(fā)育異常，不發(fā)育、發(fā)育不良或空蝶鞍均可引起生長(zhǎng)激素合成和分泌障礙，其中有些伴有視中隔發(fā)育不全間隔-視神經(jīng)發(fā)育不良)、唇裂、腭裂等畸形。由下丘腦功能缺陷所造成的生長(zhǎng)激素缺乏癥遠(yuǎn)較垂體功能不足導(dǎo)致者多。其中因神經(jīng)遞質(zhì)神經(jīng)激素功能途徑的缺陷，導(dǎo)致GHRH分泌不足引起的身材矮小者稱為生長(zhǎng)激素神經(jīng)分泌功能障礙(GHND)，這類患兒在GH藥物刺激試驗(yàn)中GH峰值>10μg/L。
（2）遺傳性生長(zhǎng)激素缺乏(HGHD)：GH1基因缺陷引起單純性生長(zhǎng)激素缺乏癥(Ighd)，而垂體Pit-l轉(zhuǎn)錄因子缺陷導(dǎo)致多種垂體激素缺乏癥(Mphd)，臨床上表現(xiàn)為多種垂體激素缺乏。IGHD按遺傳方式分為I(AR)Ⅱ(AD)、Ⅲ(X連鎖)3型。此外，還有少數(shù)矮身材兒童是由于GH分子結(jié)構(gòu)異常、GH受體缺陷(Laron綜合征)或IGF受體缺陷(非洲俾格米人)所致，臨床癥狀與生長(zhǎng)激素缺乏癥相似，但呈現(xiàn)GH抵抗或胰島素樣生長(zhǎng)因子-1抵抗，血清GH水平不降低或反而增高，是較罕見的遺傳性疾病。
2、繼發(fā)性：多為器質(zhì)性，常繼發(fā)于下丘腦垂體或其他顱內(nèi)腫瘤、感染、細(xì)胞浸潤(rùn)、放射性損傷和頭顱創(chuàng)傷等。
3、暫時(shí)性：體質(zhì)性生長(zhǎng)及青春期延遲、社會(huì)心理性生長(zhǎng)抑制、原發(fā)性甲狀腺功能減退等均可造成暫時(shí)性GH分泌功能低下，在外界不良因素消除或原發(fā)疾病治療后即可恢復(fù)正常。
二、誘發(fā)因素
1、長(zhǎng)期熬夜，因?yàn)樯L(zhǎng)激素是晚上開始分泌。
2、缺乏運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)過(guò)量。
3、營(yíng)養(yǎng)不均衡，飲食偏食。
4、情緒壓抑、精神壓力過(guò)大。
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