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腎臟錯構(gòu)瘤又叫腎血管平滑肌脂肪瘤，可以是單獨的疾病，也可以是結(jié)節(jié)性硬化的一種表現(xiàn)。腎錯構(gòu)瘤一般為良性病變，不會發(fā)生轉(zhuǎn)移，發(fā)生患者中約80%為女性，臨床上最常見的患者多是體檢中偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀不明顯，大的錯構(gòu)瘤可壓迫十二指腸、胃，引起消化道癥狀。
如果發(fā)生局部疼痛，可能為腫瘤內(nèi)出血所致。大的錯構(gòu)瘤可以突然破裂，出現(xiàn)腹腔大出血、休克、急性腹痛、腹部有腫物，必須立即行急診手術(shù)切除或者介入性腎動脈栓塞。國外報道有50%的患者有結(jié)節(jié)性硬化，結(jié)節(jié)性硬化是一種常染色體顯性遺傳病，有家族發(fā)病傾向，特點是癲癇、智力發(fā)育遲緩、面頰部皮脂腺瘤，以及腎臟、腦、肝等器官的錯構(gòu)瘤，提示是多中心性的而不是轉(zhuǎn)移，我們國家腎錯構(gòu)瘤合并結(jié)節(jié)性硬化者比較少見。