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肝錯構(gòu)瘤屬于一種良性腫瘤，主要是由胚胎發(fā)育不良而形成，具有腫瘤的特征。肝錯構(gòu)瘤以肝細胞為主要成分，但里面又有包含了血管、結(jié)締組織、膽管等成分。肝錯構(gòu)瘤并不能像正常的肝臟組織，形成規(guī)范性以肝小葉為基礎(chǔ)的排列，其排列非?；靵y，并且有豐富的結(jié)締組織增生，故其整體病理特點是紊亂的正常肝組織，與正常分類排列規(guī)律的肝組織有所差異，從而形成該腫瘤的特征。
肝錯構(gòu)瘤可以起源于內(nèi)胚層跟中胚層，起源于內(nèi)胚層可以分為實質(zhì)性錯構(gòu)瘤、根膽管錯構(gòu)瘤，而起源于中胚層者可以分為間質(zhì)性錯構(gòu)瘤和血管性錯構(gòu)瘤，臨床上主要以間質(zhì)性錯構(gòu)瘤比較多見。其臨床表現(xiàn)主要是無癥狀且快速生長的腫塊，多于嬰幼兒時出現(xiàn)，之后隨著出生、生長和發(fā)育，腫塊也可以迅速生長，當腫瘤增大到一定程度時就會引起相應(yīng)的壓迫癥狀，導致消化道壓迫的惡心、嘔吐、腹脹、便秘等不適癥狀。針對錯構(gòu)瘤比較大而引起相應(yīng)癥狀者，一般是采取手術(shù)治療，早期手術(shù)能夠及時進行處理，避免因為后期錯構(gòu)瘤迅速增大而給手術(shù)增加難度。