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原發(fā)性骨髓纖維化，屬于骨髓增殖性腫瘤一個(gè)亞型，是血液系統(tǒng)腫瘤之一。原發(fā)性骨髓纖維化，是由于骨髓中巨核細(xì)胞異常增殖，大量纖維組織增生，引起骨髓正常造血受抑制，以及髓外造血增加。
患者主要臨床表現(xiàn)為全身癥狀，包括嚴(yán)重的乏力、活動(dòng)耐力下降、低熱、體重減輕、夜間盜汗、骨痛等癥狀。
另外，脾明顯增大，患者會(huì)出現(xiàn)食欲減退、進(jìn)食減少，患者有可能會(huì)出現(xiàn)脾區(qū)疼痛。診斷根據(jù)骨髓活檢以及基因檢測，治療上首選JAK2抑制劑蘆可替尼治療以及其他的支持治療。