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ANCA相關(guān)性腎炎非常嚴(yán)重，因為ANCA相關(guān)性小血管炎可以累及于任何一個年齡段，在患者可以有不明原因的發(fā)熱、疲乏、骨關(guān)節(jié)疼痛和體重下降等等，不被引起重視，逐漸進展的過程中，全身各個系統(tǒng)都可以受累。
腎炎的發(fā)生往往表現(xiàn)為急進性腎炎，患者起病比較急，迅速的發(fā)展出現(xiàn)了呼吸系統(tǒng)的癥狀，以肺泡出血最為常見，腎功能的進展也比較快，由于大量新月體形成，很快出現(xiàn)少尿、無尿，需要進行血漿置換或者激素治療來挽救生命。個別病人由于嚴(yán)重的呼吸衰竭、急性呼吸窘迫綜合征，以及大出血而死亡。