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先天性膽道閉鎖一定要手術治療，也是唯一有效治療方式。最好選擇出生以后2個月進行，如果手術時間太遲，已經(jīng)出現(xiàn)了膽汁性肝硬化，手術后效果不好。手術方式可選膽囊、肝外膽管與空腸行Roux-en-y吻合術；有些病人可做肝移植術，適用于肝內(nèi)外膽管完全閉鎖、出現(xiàn)肝硬化和手術后無效的病人。術前要改善孩子的營養(yǎng)和肝功能，術后需防止水、電解質平衡紊亂，注意營養(yǎng)支持防止感染，及早的發(fā)現(xiàn)和治療各種并發(fā)癥。