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尤文肉瘤主要的發(fā)病原因還是驅(qū)動基因的突變，簡單的說這種驅(qū)動基因的突變更多的是胚系的，也就是說從生出來就帶有的。
最主要的是11位染色體和12位染色體上一個EWS基因，與另外ETS基因家族轉錄因子的基因，這兩個之間發(fā)生了一個嵌合融合，導致這個基因翻譯出來的蛋白功能異常，促使細胞發(fā)生不可逆的永生化，就變成了惡性的細胞。
它的形態(tài)是一種惡性小圓細胞，腫瘤發(fā)展的很快，正因為是從生出來就有的，所以基本上主要是兒童和青少年發(fā)病居多。