神經(jīng)纖維瘤病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
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病情描述：
神經(jīng)纖維瘤病會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)
幸兵主任醫(yī)師北京協(xié)和醫(yī)院
擅長: 腦腫瘤的診治(膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、顱咽管瘤)，尤其對(duì)各種類型的垂體瘤和其他垂體疑難疾病的綜合治療有較豐富的經(jīng)驗(yàn)。
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神經(jīng)纖維瘤病分為NF1型和NF2型，其中NF1型占神經(jīng)纖維瘤病的大多數(shù)，其典型癥狀是皮膚咖啡斑和多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，而NF2型相對(duì)少見，其典型癥狀為聽力喪失和耳鳴。神經(jīng)纖維瘤病的并發(fā)癥包括骨折或脫位、癲癇、肺損害、惡性腫瘤等。
一、典型癥狀
1、NF1型典型癥狀：
（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的NF1型患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著，生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)、精神刺激均可使之加重，有時(shí)皮疹出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，緩慢發(fā)展。
（2）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴(kuò)大。青春期和妊娠期明顯進(jìn)展。多無明顯不適癥狀。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經(jīng)可引起患者視力下降等。
（3）眼部癥狀：裂隙燈下可見到虹膜上突起的粟粒狀橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，是NF1的特征性改變。
2、NF2型典型癥狀：首發(fā)癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降最為常見，亦有部分患者表現(xiàn)為單側(cè)嚴(yán)重的聽力障礙或波動(dòng)性聽力喪失或突發(fā)性聽力喪失。部分患者可表現(xiàn)為耳鳴。
二、其他癥狀
1、NF1型其他癥狀：
（1）神經(jīng)癥狀：多數(shù)患者無不適主訴，僅少數(shù)患者出現(xiàn)智力下降、記憶力障礙、癲癇發(fā)作、肢體無力、麻木等。
（2）骨骼損害：少數(shù)患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。
（3）內(nèi)臟損害：生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經(jīng)纖維瘤可引起內(nèi)臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內(nèi)分泌異常。
2、NF2型其他癥狀：可表現(xiàn)為手顫、走路搖擺、語調(diào)異常等共濟(jì)失調(diào)癥狀，口角歪斜、面部麻木感等，這些癥狀多為單側(cè)。少數(shù)患者訴持續(xù)性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。
一、典型癥狀
1、NF1型典型癥狀：
（1）牛奶咖啡斑：幾乎所有的NF1型患者都有皮膚色素斑，呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現(xiàn)雀斑樣色素沉著，生理變化如發(fā)育、妊娠、絕經(jīng)、精神刺激均可使之加重，有時(shí)皮疹出現(xiàn)較遲，在發(fā)育期才開始發(fā)病，緩慢發(fā)展。
（2）多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤：患者常訴全身出現(xiàn)無痛性皮下腫物，并逐漸增加和擴(kuò)大。青春期和妊娠期明顯進(jìn)展。多無明顯不適癥狀。少數(shù)表現(xiàn)為放射性或灼燒樣疼痛，腫瘤壓迫視神經(jīng)可引起患者視力下降等。
（3）眼部癥狀：裂隙燈下可見到虹膜上突起的粟粒狀橙黃色圓形小結(jié)節(jié)，為錯(cuò)構(gòu)瘤，也稱Lisch結(jié)節(jié)，是NF1的特征性改變。
2、NF2型典型癥狀：首發(fā)癥狀以雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降最為常見，亦有部分患者表現(xiàn)為單側(cè)嚴(yán)重的聽力障礙或波動(dòng)性聽力喪失或突發(fā)性聽力喪失。部分患者可表現(xiàn)為耳鳴。
二、其他癥狀
1、NF1型其他癥狀：
（1）神經(jīng)癥狀：多數(shù)患者無不適主訴，僅少數(shù)患者出現(xiàn)智力下降、記憶力障礙、癲癇發(fā)作、肢體無力、麻木等。
（2）骨骼損害：少數(shù)患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。
（3）內(nèi)臟損害：生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經(jīng)纖維瘤可引起內(nèi)臟癥狀，其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻，還可引起內(nèi)分泌異常。
2、NF2型其他癥狀：可表現(xiàn)為手顫、走路搖擺、語調(diào)異常等共濟(jì)失調(diào)癥狀，口角歪斜、面部麻木感等，這些癥狀多為單側(cè)。少數(shù)患者訴持續(xù)性頭痛，伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。
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