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皮肌炎的發(fā)病與自身免疫具有密切的相關(guān)性。在皮肌炎患者皮膚和肌肉損害中，主要涉及的是體液免疫，免疫中具有特異性表現(xiàn)的自身抗體為抗合成酶自身抗體，大約20%的典型皮肌炎的病人抗合成酶自身抗體呈陽性的表現(xiàn)，大概30%-40%的成年多發(fā)性肌炎的患者抗合成酶自身抗體也呈陽性的改變。皮肌炎的發(fā)病與感染具有相關(guān)性，如弓形蟲感染、柯薩奇病毒感染也可以誘發(fā)皮肌炎的發(fā)生。還有部分原因皮肌炎和多發(fā)性肌炎的發(fā)病可能與淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的超敏反應(yīng)具有相關(guān)性。比較少見的發(fā)病原因是遺傳，雖然皮肌炎的家族聚集發(fā)病現(xiàn)象非常少見，但是臨床大量的信息研究顯示皮肌炎和多發(fā)性肌炎的發(fā)病中可能有遺傳傾向的存在。