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小兒門靜脈高壓的病因多為感染，臨床特點是嘔血、便血、肝大或者是肝縮小，小兒門靜脈高壓的多見病因仍然是感染，如病毒性肝炎、新生兒肝炎、巨細胞病毒性肝炎、血吸蟲病。
代謝性疾病中，如糖原累積癥、肝豆狀核變性和某些藥物引起的肝壞死，可以發(fā)展至肝硬化，長期營養(yǎng)不良，特別合并維生素B6缺乏，是發(fā)病的重要原因之一。
臨床表現(xiàn)是嘔血、便血、肝大或者是縮小，起病比較緩慢，早期可以無癥狀或輕度消化道癥狀。當出現(xiàn)門靜脈高壓、脾功亢進、肝功能減退時。
常有出血傾向、蜘蛛痣、肝掌和內分泌障礙、肝臟硬度增加、表面不光滑。
后期側支循環(huán)形成，有水腫、腹水、貧血、肝臟明顯變硬、邊緣銳利、表面凸凹不平、轉氨酶升高、絮狀試驗呈陽性、白蛋白減少、白蛋白和球蛋白的比例倒置。
X線可見食管靜脈和胃底靜脈曲張，B超檢查可見肝區(qū)有密集微小波和中小波。