韋格納肉芽腫病的治療方法有哪些
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病情描述：
韋格納肉芽腫病的治療方法有哪些
陳樂(lè)天主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院
擅長(zhǎng): 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、硬皮病等結(jié)締組織病，以及痛風(fēng)、骨關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎等疾病的診斷治療。
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韋格納肉芽腫病需長(zhǎng)期持續(xù)性治療，治療可分為三期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)，常用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。急性期患者出現(xiàn)腎衰竭時(shí)需要透析，對(duì)于聲門(mén)下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮手術(shù)治療，還可以進(jìn)行血漿置換。
一、急癥治療
急性期患者如出現(xiàn)腎衰竭需要透析。惡性腫瘤、老年性癡呆、腦血管病等生命不能長(zhǎng)久維持者，慢性肝臟病變、休克、有精神異常不合作者不能做透析。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：如潑尼松、甲潑尼龍等，糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎作用，在急性炎癥早期，減輕滲出、水腫，改善紅、腫、熱、痛等癥狀，在炎癥后期，抑制肉芽組織增生，防止粘連及瘢痕形成，減輕后遺癥。但糖皮質(zhì)激素在抑制炎癥及減輕癥狀的同時(shí)也可導(dǎo)致感染擴(kuò)散、創(chuàng)面愈合延遲?；顒?dòng)性消化性潰瘍病、嚴(yán)重高血壓、糖尿病患者，孕婦等禁用。
2、免疫抑制劑：
（1）環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺是治療本病的基本藥物，用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制、繼發(fā)感染等。循證醫(yī)學(xué)顯示，環(huán)磷酰胺能顯著地改善韋格納肉芽腫病患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。
（2）硫唑嘌呤：硫唑嘌呤為嘌呤類(lèi)似物，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代環(huán)磷酰胺，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。
（3）甲氨蝶呤：如環(huán)磷酰胺不能控制可合并使用之。
（4）環(huán)孢霉素：作用機(jī)理為抑制白細(xì)胞介素-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞的激活，優(yōu)點(diǎn)為無(wú)骨髓抑制作用，但免疫抑制作用也較弱。
（5）霉酚酸酯：選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖和功能。
（6）丙種球蛋白：丙種球蛋白作用于T、B細(xì)胞。大劑量丙種球蛋白還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及中和循環(huán)性抗體的作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用。
三、手術(shù)治療
1、對(duì)于聲門(mén)下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮手術(shù)治療。
2、對(duì)于韋格納肉芽腫患者發(fā)生終末期腎衰竭時(shí)，腎移植可使患者受益。
四、其他治療
1、血漿置換：血漿置換的基本原理是清除循環(huán)自身抗體，其副作用是清除其他血漿蛋白質(zhì)，包括凝血因子，對(duì)活動(dòng)期或危重病例，血漿置換治療可作為臨時(shí)性治療。
2、抗感染：局部治療保持口腔衛(wèi)生，用氯己定含漱液含漱以減輕和消除炎癥。在局部抗感染治療的基礎(chǔ)上，可給予各種劑型的局部促愈合藥物，如重組人表皮生長(zhǎng)因子(金因肽)等均可。
一、急癥治療
急性期患者如出現(xiàn)腎衰竭需要透析。惡性腫瘤、老年性癡呆、腦血管病等生命不能長(zhǎng)久維持者，慢性肝臟病變、休克、有精神異常不合作者不能做透析。
二、藥物治療
1、糖皮質(zhì)激素：如潑尼松、甲潑尼龍等，糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎作用，在急性炎癥早期，減輕滲出、水腫，改善紅、腫、熱、痛等癥狀，在炎癥后期，抑制肉芽組織增生，防止粘連及瘢痕形成，減輕后遺癥。但糖皮質(zhì)激素在抑制炎癥及減輕癥狀的同時(shí)也可導(dǎo)致感染擴(kuò)散、創(chuàng)面愈合延遲?；顒?dòng)性消化性潰瘍病、嚴(yán)重高血壓、糖尿病患者，孕婦等禁用。
2、免疫抑制劑：
（1）環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺是治療本病的基本藥物，用藥期間注意觀察不良反應(yīng)，如骨髓抑制、繼發(fā)感染等。循證醫(yī)學(xué)顯示，環(huán)磷酰胺能顯著地改善韋格納肉芽腫病患者的生存期，但不能完全控制腎臟等器官損害的進(jìn)展。
（2）硫唑嘌呤：硫唑嘌呤為嘌呤類(lèi)似物，有抗炎和免疫抑制雙重作用，有時(shí)可替代環(huán)磷酰胺，用藥期間應(yīng)監(jiān)測(cè)不良反應(yīng)。
（3）甲氨蝶呤：如環(huán)磷酰胺不能控制可合并使用之。
（4）環(huán)孢霉素：作用機(jī)理為抑制白細(xì)胞介素-2合成，抑制T淋巴細(xì)胞的激活，優(yōu)點(diǎn)為無(wú)骨髓抑制作用，但免疫抑制作用也較弱。
（5）霉酚酸酯：選擇性抑制T、B淋巴細(xì)胞的增殖和功能。
（6）丙種球蛋白：丙種球蛋白作用于T、B細(xì)胞。大劑量丙種球蛋白還具有廣譜抗病毒、細(xì)菌及中和循環(huán)性抗體的作用。一般與激素及其他免疫抑制劑合用。
三、手術(shù)治療
1、對(duì)于聲門(mén)下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮手術(shù)治療。
2、對(duì)于韋格納肉芽腫患者發(fā)生終末期腎衰竭時(shí)，腎移植可使患者受益。
四、其他治療
1、血漿置換：血漿置換的基本原理是清除循環(huán)自身抗體，其副作用是清除其他血漿蛋白質(zhì)，包括凝血因子，對(duì)活動(dòng)期或危重病例，血漿置換治療可作為臨時(shí)性治療。
2、抗感染：局部治療保持口腔衛(wèi)生，用氯己定含漱液含漱以減輕和消除炎癥。在局部抗感染治療的基礎(chǔ)上，可給予各種劑型的局部促愈合藥物，如重組人表皮生長(zhǎng)因子(金因肽)等均可。
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