局灶節(jié)段性腎小球硬化癥是什么原因引起的
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病情描述：
局灶節(jié)段性腎小球硬化癥是什么原因引起的
楊彥芳主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長(zhǎng): IgA腎病、膜性腎病、狼瘡性腎炎及慢性腎功能不全、腎小球病、腎血管病、腎小管間質(zhì)性疾病、代謝性腎臟?。ㄌ悄虿∧I病、高血壓腎損害、高尿酸腎病、肥胖相關(guān)性腎?。?。
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目前關(guān)于局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的病因及發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，多數(shù)研究者認(rèn)為遺傳因素、循環(huán)因子以及足細(xì)胞病變?cè)谄浒l(fā)病全過(guò)程中可能起著十分重要的作用。本病好發(fā)于青少年兒童，腎小球部分損傷后的修復(fù)反應(yīng)，腎小球內(nèi)足細(xì)胞受到致病因素作用被激活均可誘發(fā)本病的發(fā)生。
一、主要病因
1、遺傳因素：基因突變，部分家族性致病基因可以導(dǎo)致局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，有研究在局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥家系中找到了A基因、TRPC6、SMARCAL1基因的新突變，這些突變能從遺傳學(xué)角度上解釋11.3%的局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥者。
2、循環(huán)滲透性因子：一些實(shí)驗(yàn)及臨床事實(shí)提示，部分FSGS患者血清中存在某種可以增加腎小球基底膜的通透性進(jìn)而引發(fā)蛋白尿的循環(huán)滲透性因子，然而這種因子尚未被分離出來(lái)，其作用機(jī)制也有待進(jìn)一步研究。但可以明確的是，理論上清除或拮抗“循環(huán)因子”的作用，對(duì)延緩甚至逆轉(zhuǎn)FSGS的進(jìn)展是有幫助的。
3、足細(xì)胞病變：在FSGS形成過(guò)程中，腎小球上皮細(xì)胞足細(xì)胞是主要的參與細(xì)胞。研究發(fā)現(xiàn)部分FSGS患者腎小球足細(xì)胞鈣神經(jīng)蛋白A亞基α-異構(gòu)體表達(dá)的增加介導(dǎo)了足細(xì)胞的去磷酸化，導(dǎo)致細(xì)胞骨架紊亂，產(chǎn)生蛋白尿。
二、誘發(fā)因素
1、腎小球部分損傷后的修復(fù)反應(yīng)可誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
2、腎小球內(nèi)足細(xì)胞受到致病因素作用被激活主導(dǎo)病變誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
一、主要病因
1、遺傳因素：基因突變，部分家族性致病基因可以導(dǎo)致局灶節(jié)段性腎小球硬化癥，有研究在局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥家系中找到了A基因、TRPC6、SMARCAL1基因的新突變，這些突變能從遺傳學(xué)角度上解釋11.3%的局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥者。
2、循環(huán)滲透性因子：一些實(shí)驗(yàn)及臨床事實(shí)提示，部分FSGS患者血清中存在某種可以增加腎小球基底膜的通透性進(jìn)而引發(fā)蛋白尿的循環(huán)滲透性因子，然而這種因子尚未被分離出來(lái)，其作用機(jī)制也有待進(jìn)一步研究。但可以明確的是，理論上清除或拮抗“循環(huán)因子”的作用，對(duì)延緩甚至逆轉(zhuǎn)FSGS的進(jìn)展是有幫助的。
3、足細(xì)胞病變：在FSGS形成過(guò)程中，腎小球上皮細(xì)胞足細(xì)胞是主要的參與細(xì)胞。研究發(fā)現(xiàn)部分FSGS患者腎小球足細(xì)胞鈣神經(jīng)蛋白A亞基α-異構(gòu)體表達(dá)的增加介導(dǎo)了足細(xì)胞的去磷酸化，導(dǎo)致細(xì)胞骨架紊亂，產(chǎn)生蛋白尿。
二、誘發(fā)因素
1、腎小球部分損傷后的修復(fù)反應(yīng)可誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
2、腎小球內(nèi)足細(xì)胞受到致病因素作用被激活主導(dǎo)病變誘發(fā)局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥。
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