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    胰高血糖素瘤綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

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    病情描述:

    胰高血糖素瘤綜合征會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

    程伏林
    程伏林主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院

    擅長(zhǎng): 胃癌、結(jié)直腸癌、小腸腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤,胃腸道淋巴瘤、腹腔腫瘤、肝膽胰腫瘤、腹膜癌的外科治療和多學(xué)科綜合治療,尤其是胃腸道腫瘤的腹腔鏡手術(shù)和腹腔疑難手術(shù)。

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    胰高血糖素瘤綜合征的典型癥狀包括皮膚壞死移行性紅斑、糖尿病表現(xiàn)、貧血、消瘦等癥狀。部分患者可出現(xiàn)瘤體壓迫癥狀、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)等其他癥狀,重癥患者可并發(fā)過低色氨酸血癥、血栓栓塞。
    一、典型癥狀
    1、皮疹:具有特征性,常泛發(fā),好發(fā)于會(huì)陰、臀、腹股溝、下腹、口鼻周圍、四肢遠(yuǎn)端、踝和小腿等,以易受摩擦和外傷部位多見?;緭p害為紅斑,呈多角形或不規(guī)則形,偶見稍高于皮面的細(xì)小丘疹和水皰,很快向周圍游走、擴(kuò)展和融合,形成多環(huán)狀、地圖狀或回旋狀暗紅色斑,中央可出現(xiàn)水皰,表面發(fā)皺,破潰后糜爛結(jié)痂脫屑。有時(shí)呈樹皮樣線條狀暗紅色斑或被裂,表面有粘著性鱗屑,繼之從周邊或兩端向外延伸擴(kuò)展,呈片狀、線條狀剝脫,在皺褶處呈糜爛結(jié)痂。愈后遺留色素沉著斑。口周皮損多為紅斑、結(jié)痂及鱗屑性損害。肢端和手足背為棕紅色斑,表面覆鱗屑,中央愈合后向周圍擴(kuò)展。自覺有燒灼感或瘙癢,常常反復(fù)發(fā)作,呈進(jìn)行性加重。痂皮和鱗屑與表皮分離猶如墻上剝脫的油漆,有特殊性。
    2、全身:指甲呈現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良性變化,如變薄、變脆等,毛發(fā)稀少脫落。舌面光滑,呈猩紅牛肉狀,有刺痛感,繼之顏色變淡,恢復(fù)正常??赏瑫r(shí)伴有口腔炎、口角炎、瞼緣炎、結(jié)膜炎和陰道炎等,還可出現(xiàn)腹痛、腹瀉、嘔吐、黑便。
    二、其他癥狀
    1、腫瘤本身的癥狀:瘤體較大時(shí)可產(chǎn)生壓迫癥狀和疼痛,并在腹部觸到腫塊,惡性者與其他惡性腫瘤一樣出現(xiàn)食欲不振、體重減輕、全身衰竭。病灶轉(zhuǎn)移時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臟器,如肝臟、骨、腎上腺病變的癥狀。
    2、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):較為少見,其表現(xiàn)有進(jìn)行性乏力、嗜睡、語言遲緩、智力下降、注意力不集中、視野中央暗點(diǎn)、陣發(fā)性大小便失禁、輕度癡呆、反應(yīng)遲鈍、記憶力下降、情感淡漠、視神經(jīng)萎縮、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、深反射亢進(jìn)、小腿強(qiáng)直性無力、巴彬斯基征陽性等。
    3、其他:可有間歇性腹瀉伴低血鉀,其程度也和皮損消長(zhǎng)相平行。
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