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在腎臟的胚胎發(fā)育過程中由于單側(cè)腎臟不發(fā)育，又稱為單側(cè)腎缺如或孤立腎。腎缺如一半合并輸尿管的缺如，少數(shù)患者會(huì)合并同側(cè)腎上腺的缺如，常合并生殖系統(tǒng)畸形。女性常見于單角子宮，男性常伴有附睪及輸精管缺如，但性腺功能發(fā)育多正常。
單側(cè)腎缺如一般沒有明顯的臨床癥狀，大多數(shù)在體檢時(shí)經(jīng)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)對(duì)側(cè)腎臟代償性增大。當(dāng)發(fā)現(xiàn)孤立腎后在臨床和日后生活中要注意減少腎臟的負(fù)擔(dān)，禁止腎毒性藥物的使用，注意定期檢查血壓、尿常規(guī)和腎功能。