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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
先天性膽道閉鎖(別名：膽道閉鎖)
掛號(hào)科室： 小兒普外科
發(fā)病部位：全腹
多發(fā)人群：新生兒
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：黃疸
相關(guān)檢查：B超、造影檢查
相關(guān)手術(shù)：葛西手術(shù)
相關(guān)藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（2000-50000元）
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膽道閉鎖什么時(shí)候排除最好
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高志剛
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膽道閉鎖是怎么引起的
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王海陽(yáng)
01:20
先天性膽道閉鎖是什么癥狀
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高志剛
03:33
怎么排除新生兒膽道閉鎖
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胡寶輝
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小兒膽道閉鎖手術(shù)方式有哪些
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侯文英
01:40
小兒膽道閉鎖的癥狀
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侯文英
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先天性膽道閉鎖術(shù)后并發(fā)癥
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宮穎新
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膽道閉鎖膽紅素會(huì)自行下降嗎
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咸國(guó)哲目前專(zhuān)家認(rèn)為，先天性膽道閉鎖種疾病，最好手術(shù)年齡是出生后2個(gè)月以前。因?yàn)槟懙篱]鎖出生后目前沒(méi)有準(zhǔn)確診斷手段，還要治療觀(guān)察。出生2個(gè)月內(nèi)膽道閉鎖患兒肝臟病變可疑，手術(shù)后如果膽汁排出通暢，膽汁淤積性肝硬可以回轉(zhuǎn)。如果時(shí)間再長(zhǎng)，孩子肝臟發(fā)生淤膽性肝硬變，即使手術(shù)后肝硬變很難恢復(fù)。所以，手術(shù)后即使黃疸減退，肝臟功能也會(huì)越來(lái)越差，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量及生命健康。孩子超過(guò)2個(gè)月后手術(shù)難度會(huì)增加，手術(shù)后需要肝移植者也會(huì)增加。
作者：余佳 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 閱讀量： 5402
先天性膽道閉鎖是新生兒期一種少見(jiàn)的嚴(yán)重黃疸性疾病，也是導(dǎo)致新生兒阻塞性黃疸的最常見(jiàn)原因。按閉鎖部位主要分為肝內(nèi)型、肝外型和混和型。其中以肝外膽道閉鎖最為常見(jiàn)?！ ∠忍炷懙篱]鎖多是足月產(chǎn)嬰兒，在生后1-2周時(shí)往往被視作正常嬰兒，大多數(shù)并無(wú)異常，糞便色澤正常。其主要癥狀表現(xiàn)如下: 1、黃疸：其典型表現(xiàn)是梗阻性黃疸。一般在生后2-3周逐漸顯露，有些病例會(huì)出現(xiàn)于生后最初幾天，常會(huì)做為生理性黃疸處理。鞏膜褐色、皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后變成無(wú)膽汁的陶土樣灰白色。在病程較晚期時(shí)，偶可略現(xiàn)淡黃色。小便會(huì)隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布染黃。皮膚可因瘙癢而有抓痕。2-3個(gè)月后可發(fā)生出血傾向以及凝血機(jī)制障礙。晚期可表現(xiàn)為重度黃疸。 2、營(yíng)養(yǎng)發(fā)育不良：在初期時(shí)嬰兒情況尚屬良好，但有不同程度的營(yíng)養(yǎng)不良，身長(zhǎng)和體重不足，在疾病后期可出現(xiàn)脂肪性營(yíng)養(yǎng)不良、脂溶性維生素缺乏癥狀，會(huì)有營(yíng)養(yǎng)不良、貧血、發(fā)育遲緩、反應(yīng)遲鈍等表現(xiàn)。 3、肝脾腫大：早期肝脾正常，很少會(huì)捫及到。隨病情發(fā)展而呈現(xiàn)進(jìn)行性腫大，3個(gè)月左右可發(fā)展為膽汁性肝硬化，伴有腹水及門(mén)靜脈高血壓癥，且肝大可達(dá)臍下。如不能盡早手術(shù)重建膽道，最終常因?yàn)楦腥?、出血、肝衰竭、肝昏迷，在出?年左右死亡。 因本病在出生初期可表現(xiàn)正常，所以早期鑒別阻塞性膽管疾病，是新生兒肝炎綜合征還是膽道閉鎖，是極為重要的。
作者：王立新 北京大學(xué)第三醫(yī)院 閱讀量： 46010
先天性膽道閉鎖需根據(jù)患兒身體狀況、是否出現(xiàn)并發(fā)癥以及治療方法來(lái)決定生存期?！ ∪绻純涸诮邮苤委熐熬鸵呀?jīng)出現(xiàn)了消化道大出血、肝性腦病及器官衰竭，則隨時(shí)都有可能出現(xiàn)死亡，其生存期一般不超過(guò)2年。但如果能夠及早發(fā)現(xiàn)、及早治療，及時(shí)進(jìn)行肝移植手術(shù)，臨床顯示其1年生存期超過(guò)90%，2年的生存期可達(dá)到80%-85%；若后期預(yù)后良好，肝臟無(wú)明顯排異反應(yīng)，通常患兒可存活10-30年，甚至可達(dá)到長(zhǎng)期生存?！ ∠忍煨阅懙篱]鎖早期明顯癥狀以黃疸為主，大便呈白陶土樣、小便呈濃茶樣，因此家長(zhǎng)一旦發(fā)現(xiàn)異常，需及時(shí)帶患兒到兒科行B超檢查，一旦確診要盡早行手術(shù)治療。
作者：沈滌華 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 閱讀量： 6551
膽道閉鎖主要見(jiàn)于新生兒，是一種先天性的疾病，患兒生存時(shí)間多與自身體質(zhì)、病情嚴(yán)重程度及治療有關(guān)，并不能一概而論。 膽道閉鎖臨床癥狀主要為黃疸，隨病情發(fā)展，黃疸逐漸加重，小便顏色呈濃茶樣，大便顏色逐漸變淡，呈白陶土樣。如發(fā)現(xiàn)異常，需及時(shí)帶寶寶到醫(yī)院兒科就診，膽道閉鎖一旦確診，應(yīng)盡早、盡快行手術(shù)治療，以免延誤手術(shù)時(shí)間，增加救治難度，甚至導(dǎo)致死亡。目前治療方式有兩種，葛西手術(shù)和肝移植術(shù)，尤以肝移植術(shù)治療效果最佳。葛西手術(shù)短時(shí)間內(nèi)可以使病情得到緩解，但是隨著病情進(jìn)展，最終可能還需要行肝移植手術(shù)。而肝移植手術(shù)可以使膽道閉鎖的患兒獲得較長(zhǎng)的生存期，若后期護(hù)理得當(dāng)甚至可達(dá)到長(zhǎng)期生存。 但肝臟移植手術(shù)價(jià)格相對(duì)較為昂貴，且肝源極其緊張，在早期沒(méi)有肝源的情況下，可選擇單純改道手術(shù)解除膽道閉鎖，以保證目前生活質(zhì)量，為爭(zhēng)取肝移植贏(yíng)取時(shí)間。
作者：沈滌華 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院 閱讀量： 4887
孟澤武 副主任醫(yī)師
福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院
肝膽外科
"先天性膽道閉鎖的癥狀主要是患兒出現(xiàn)了持續(xù)性加重的黃疸、眼黃、尿黃、皮膚黃，同時(shí)大便呈白陶土色，主要是因?yàn)槟懙篱]鎖后膽汁無(wú)法排出進(jìn)入...
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浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 普外科
