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遺傳性耳聾是指由于遺傳物質(zhì)改變例如基因突變或染色體畸變所導(dǎo)致的耳聾。一般可以分為先天性耳聾和后天性遺傳性耳聾，先天性遺傳性耳聾是患兒出生時(shí)已經(jīng)存在聽力損失。后天性是指出生后，例如嬰幼兒時(shí)期出現(xiàn)聽力損失，稱為后天性耳聾。

遺傳性耳聾的患者大多數(shù)伴有畸形或基因突變綜合征，例如頜面部缺陷或視力缺陷或眼底病變的遺傳性疾病。50%患者和遺傳因素有關(guān)，兒童發(fā)病遺傳因素更大。