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原發(fā)性骨髓纖維化是起源于造血干細胞的一類克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中的造血細胞被纖維組織取代，早期可出現(xiàn)全血細胞升高，到晚期會出現(xiàn)全血細胞減少。因為纖維組織不能造血，為了維持造血出現(xiàn)髓外造血，如脾臟、肝臟造血，從而引起一系列的臨床癥狀。