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現(xiàn)在來講，原發(fā)性肺動脈高壓主要是單用或是聯(lián)合使用降低肺血管壓力和肺血管阻力的靶向治療藥物，從而降低肺動脈高壓，延長患者生命。但此類藥物并不能用于根治，只能緩解癥狀，最終辦法還是要通過肺移植，甚至心肺移植。

原發(fā)性肺動脈高壓首先需要明確診斷，即在排除其它繼發(fā)性因素后肺血管壓力以及阻力依然比正常值高，其中繼發(fā)性因素包括各種心內(nèi)畸形和瓣膜問題。原發(fā)性肺動脈高壓有病程進展，在早期時表現(xiàn)得不顯著，隨著年齡增大，胸悶、喘息等原發(fā)性肺動脈高壓癥狀會越來越明顯。以前原發(fā)性肺動脈高壓沒有很好的治療手段，主要通過肺移植，甚至心肺移植來解決。目前由于靶向治療藥物的出現(xiàn)，令患者長期生存成為可能。