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先天性膽總管囊腫又稱先天性膽總管囊狀擴張癥，以膽總管呈囊狀或梭狀擴張和遠端膽管、末端膽總管狹窄、閉鎖為特點的膽道畸形，屬常見先天性異常疾病，較為嚴重，其嚴重程度與發(fā)現、治療時間密切有關。例如嬰兒期發(fā)現，確診后及早手術，預后較好；若發(fā)現時肝功能已受損，影響其他臟器功能，預后稍差；若發(fā)現時囊腫已經癌變，預后不良。