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單系統(tǒng)損害病例預(yù)后較好，多數(shù)可自愈。局灶性骨髓病變可單純行手術(shù)進(jìn)行病灶刮除，無(wú)需全身化療。某些伴有可危及重要臟器功能病變病例，則需要全身化療。在治療前醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人具體情況，參照相關(guān)治療指南制定治療方案，大體治療方式包括手術(shù)、化療、放療以及免疫治療。部分經(jīng)化療、放療等方式治療效果欠佳病人可行造血干細(xì)胞移植。

朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥臨床表現(xiàn)多樣，應(yīng)根據(jù)具體病情確定相應(yīng)治療方案。部分病例不經(jīng)治療可自行緩解，在某些病例，尤其是伴有多系統(tǒng)損害的嬰幼兒，如不采取聯(lián)合化療，則進(jìn)展很快，預(yù)后不良，可出現(xiàn)尿崩等嚴(yán)重并發(fā)癥。