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先天性膽道閉鎖是非常嚴(yán)重的疾病，該病發(fā)病時間較早，部分患兒通常在新生兒期就會表現(xiàn)出來，主要是嚴(yán)重黃疸并且持續(xù)性加重。患者的治療時機(jī)非常重要，通常在出生60天左右需要接受葛西手術(shù)治療。手術(shù)以后絕大部分患兒的黃疸能夠消退，但仍有少部分患兒黃疸無法消退，需要接受肝臟移植手術(shù)治療。

如果60天左右患者沒有及時接受葛西手術(shù)治療，患兒會在90天以后出現(xiàn)很嚴(yán)重的肝硬化，并且持續(xù)加重，肝硬化晚期患者會出現(xiàn)肝衰竭、消化道出血等癥狀。如果沒有得到及時的肝臟移植手術(shù)，患者會在兩歲以前死亡。即使做了葛西手術(shù)以后，仍然有大部分患兒會出現(xiàn)肝硬化，只有30%左右的患兒可能達(dá)到依靠自肝存活，另外70%患兒需要做肝臟移植手術(shù)治療。