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巨核細(xì)胞成熟障礙一般見于原發(fā)免疫性血小板減少癥，患者骨髓表現(xiàn)為巨核細(xì)胞成熟障礙，即顆粒劑較多，但產(chǎn)板型巨核細(xì)胞較少，稱為巨核細(xì)胞成熟障礙?；颊咄庵苎憩F(xiàn)血小板較少，因此臨床表現(xiàn)明顯出血傾向。患者皮膚存在明顯瘀斑、瘀點(diǎn)，嚴(yán)重存在內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。臨床治療首選糖皮質(zhì)激素治療，但糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)期大量使用存在較大副作用和不良反應(yīng)。例如水鈉潴留、電解質(zhì)紊亂或向心性肥胖，血壓、血糖增高以及消化性潰瘍。

因此激素治療一段時(shí)間以后無效，需要緩慢減量停用。還包括促血小板生成素、丙種球蛋白、利妥昔單抗、免疫抑制劑、環(huán)孢菌素、達(dá)拉唑等藥物都可以用于原發(fā)免疫性血小板減少癥治療。具體情況應(yīng)該結(jié)合患者癥狀、實(shí)驗(yàn)室檢查、骨髓檢查等進(jìn)一步診療。