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原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤較為少見，屬于特殊類型，只占非霍奇金淋巴瘤的1%，而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中的比例只有2%-3%，發(fā)病率較低。

原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤為主，腫瘤主要侵犯腦實(shí)質(zhì)、軟腦膜、脊髓，還有眼附屬器，比如視網(wǎng)膜、玻璃體，但沒有全身受累表現(xiàn)。而在中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤中，存在其它病理類型，比如NK/T細(xì)胞淋巴瘤、外周T細(xì)胞淋巴瘤、MALT淋巴瘤，但是比較少見。

因?yàn)橹袠猩窠?jīng)系統(tǒng)淋巴瘤和外周系統(tǒng)性淋巴瘤不同，很多藥物不能通過血-腦屏障，所以在藥物選擇方面與外周神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤有很大的差異。目前以甲氨蝶呤為基礎(chǔ)的大劑量化療是目前治療的基石，90%左右的患者治療有效，患者的5年生存率在50%左右。隨著新藥的發(fā)展，比如BTK抑制劑、免疫調(diào)節(jié)劑，包括免疫治療的應(yīng)用，患者的生存期可以獲得明顯的提高。