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　　有人說：每個人都是上帝咬過的蘋果，缺陷越大的是因為上帝越喜愛他的芬芳，給他留下一個特殊的標記！他們，就是這樣一群有著“特殊標記”的孩子，一群“不普通”的孩子，他們一出生時一側(cè)或兩側(cè)耳朵就缺失了。

　　醫(yī)學(xué)上將出生后耳朵缺失的病癥稱作先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種耳廓畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異，目前國內(nèi)學(xué)者比較認同的發(fā)病率是1/7000，即1.42/萬。

　　為什么會出現(xiàn)小耳畸形？

　　雖然對小耳畸形的病因進行了很多研究，但是目前仍不十分明確，沒有發(fā)現(xiàn)確定的致病因素。有很多因素與小耳畸形的發(fā)生都有關(guān)系，主要是環(huán)境和遺傳兩方面。

　　環(huán)境因素中包括生物、理化和心理因素，其中懷孕初期感染致病性病毒、輻射及環(huán)境污染、懷孕早期使用某些藥物可導(dǎo)致疾病的發(fā)生，孕母經(jīng)常接觸煙酒、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素。

　　遺傳方面也有一些研究，比如1968年有學(xué)者研究認為該病系染色體隱性遺傳。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內(nèi)學(xué)者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級親屬發(fā)病，認為遺傳是重要因素。

　　總之，小耳畸形的病因不明確，也沒有有效的預(yù)防方法。

　　那又該怎么治療呢？

　　小耳畸形的孩子需要進行兩方面治療，一個是外耳廓再造，另一個是聽力重建手術(shù)。

　　單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分聽力，而且健側(cè)耳有正常的聽力，因此單側(cè)小耳畸形患者的聽力基本正常，不影響生活和學(xué)習(xí)，可不做外耳道和中耳手術(shù)，僅行耳廓再造術(shù)。

　　確有聽力障礙的單側(cè)小耳畸形和伴有外耳道閉鎖的雙側(cè)小耳畸形患者可以進行外耳道和中耳手術(shù)。外耳道和中耳手術(shù)往往會破壞局部解剖結(jié)構(gòu)，給耳廓再造術(shù)帶來很大的困難，因此建議先行耳廓再造術(shù)，再做聽力重建手術(shù)。

　　什么時候給孩子做手術(shù)最好？

　　家長都希望盡早為孩子做手術(shù)，還給孩子正常的耳朵。目前普遍認為自體肋軟骨是最好的耳再造支架材料，然后置入擴張的皮膚下，完成耳廓再造。如果過早手術(shù)會受到肋軟骨和健側(cè)耳發(fā)育的限制。一般在6歲左右手術(shù)是最好的，此時無論是技術(shù)上還是心理上都比較適合。

　　1、生理上

　　6歲左右孩子的肋軟骨大小及軟硬度才適合用來雕刻耳支架，太早手術(shù)的話，肋軟骨體積小，強度也不夠，做出來的耳支架容易變形。

　　6歲左右孩子耳朵的大小已經(jīng)發(fā)育到成人的90-95%，之后耳朵大小不會有很大的變化。據(jù)我們觀察，用自己的肋軟骨造出來的耳朵，是可以同步長大的。因此，6歲左右按照健側(cè)耳的大小進行耳廓再造手術(shù)，能獲得對稱的雙耳，孩子成年后也不會有大的變化。

　　2、心理上

　　6歲前患兒并不會特別關(guān)注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴重的心理創(chuàng)傷，而且也不是非常能配合術(shù)后的護理，6歲以后小孩開始對手術(shù)修復(fù)有更強的自身意愿，并能在術(shù)中術(shù)后積極配合醫(yī)生，也能在孩子剛剛意識到耳朵缺陷時就加以彌補，這樣能最大程度的減少耳畸形對孩子心理上的影響。

　　生了小耳畸形孩子的父母不必過于焦慮和自責(zé)，多花時間和精力給予孩子最好的陪伴和治療才是最重要的。