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    脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)
    2023-09-24 18:25:30閱讀-
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    脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)

      脊髓空洞癥是一種緩慢進行性脊髓退行性病變,在致病原因的影響下,使脊髓中央管擴大或形成管狀空腔,在空洞周圍常有神經(jīng)膠質增生。
      其發(fā)病年齡通常為20-30歲,偶爾會發(fā)生于兒童期或成年以后。病程進展緩慢,最早出現(xiàn)的癥狀常呈階段性分布,首先影響上肢。當空洞逐漸擴大時,由于壓力或膠質增生的作用,脊髓長束也被累及,在空洞水平以下出現(xiàn)傳導束功能障礙。主要的臨床表現(xiàn)有:
      1、感覺異常:空洞位于脊髓頸段、胸上段,會出現(xiàn)單側上肢與上胸段的節(jié)段性感覺障礙,如單側的痛覺、溫覺障礙,如病變侵及前聯(lián)合時可有雙側的手部、臂部尺側或一部分頸部、胸部的痛、溫覺喪失,而觸覺以及深感覺完整或相對正常,稱為分離性感覺障礙。患者常會在發(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)痛、溫覺的缺損。
      2、運動障礙:頸胸段脊髓空洞出現(xiàn)一側或兩側上肢弛緩性部分癱瘓,表現(xiàn)為肌無力、肌張力下降,尤其以手部小肌肉、骨間肌萎縮最為明顯,嚴重者會呈爪形手畸形,且可有“肉跳”(肌束震顫)。一側或兩側的下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性部分癱瘓、肌張力增高。
      3、自主神經(jīng)損害癥狀:空洞累及脊髓側角的交感神經(jīng)脊髓中樞出現(xiàn)霍納綜合征(頸交感神經(jīng)麻痹綜合征),病變相應節(jié)段肢體與軀干皮膚少汗,溫度降低,指端、指甲角化過度、萎縮,失去光澤。由于通溫覺喪失,易發(fā)生燙傷與損傷。且關節(jié)的痛覺消失會引起關節(jié)磨損、萎縮和畸形。晚期病人會出現(xiàn)大小便障礙。
      成年期發(fā)病,其他先天性缺陷的存在節(jié)段性分布的分離性感覺障礙,手部及上肢的肌肉萎縮等都是本病的特征,其進一步診斷需要依靠相應的CT及MRI檢查。

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