癲癇是慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,以腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作為特征,一般難以早期發(fā)現(xiàn)。小兒患者由于表達(dá)能力不佳,更要注意觀察。兒童癲癇的早期癥狀有以下表現(xiàn):
嬰兒痙攣癥:1歲以?xún)?nèi)起病,高峰年齡4~6個(gè)月,多可找到腦發(fā)育異常、宮內(nèi)感染、遺傳代謝等病因;表現(xiàn)形式為連續(xù)成串的痙攣發(fā)作(屈曲型、伸展型或混合型)常伴有智力、運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或減退,腦電圖示高峰節(jié)律紊亂;2~3歲后往往轉(zhuǎn)為其他類(lèi)型的發(fā)作如Lennox-Gastaut綜合征。
小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波:約占兒童癲癇的1/4,常有癲癇家族史。起病年齡2~14歲,高發(fā)年齡5~10歲。典型發(fā)作為入睡不久或清晨剛醒時(shí),患兒出現(xiàn)一側(cè)舌面部及咽部疼痛和麻木感,同時(shí)喉中異常發(fā)音、流涎、患兒雖神志清楚但不能開(kāi)口說(shuō)話(huà),并可有口角想一側(cè)歪斜、面部抽動(dòng)等。
大田原綜合征:起病3個(gè)月內(nèi),多數(shù)早至一個(gè)月內(nèi),主要發(fā)作類(lèi)型為痙攣發(fā)作,患兒有嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后及停滯和明顯腦影像學(xué)檢查異常。
獲得性癲癇性失語(yǔ):起病多在2~8歲,病前語(yǔ)言發(fā)育正常,病后短期內(nèi)聽(tīng)力失認(rèn)即聽(tīng)覺(jué)正常但不能理解,以至口語(yǔ)表達(dá)進(jìn)行性衰退甚至完全不能言語(yǔ);多伴有各種形式的癲癇發(fā)作,如全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等,智力多正常但常有不同程度的行為障礙;腦電圖示顳區(qū)為主的一側(cè)或雙側(cè)棘慢波,睡眠期放電增多。
持續(xù)性部分性癲癇:起病多在2~12歲,表現(xiàn)為面部或肢體的局部陣攣性抽動(dòng),意識(shí)無(wú)障礙,可分為2型:
①Kojevnikov綜合征,有明確的炎癥、外傷、血管病等原因,始終呈局限性陣攣發(fā)作,肌陣攣發(fā)作出現(xiàn)較晚,腦電圖示中央?yún)^(qū)為主的局灶性棘慢波,智力發(fā)育不受影響,病程無(wú)進(jìn)展;
②Rasmussen綜合征,可能與自身免疫機(jī)制有關(guān),呈持續(xù)性部分性發(fā)作伴偏癱、智力落后,肌陣攣發(fā)作出現(xiàn)較早,腦電圖示發(fā)作間期和發(fā)作期彌漫性和多灶性棘慢波暴發(fā);病程呈慢性進(jìn)行性。
全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥:是一個(gè)以家族為整體進(jìn)行診斷的癲癇綜合征,其顯著特點(diǎn)是高熱驚厥家系中存在多種表型和多種發(fā)作形式,患兒在6歲以前有熱性驚厥,6歲以后繼續(xù)有發(fā)熱或無(wú)熱的強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,或者伴有失神、肌陣攣和失張力發(fā)作等。CEFS+發(fā)病呈年齡依賴(lài)性,熱性驚厥的緩解多于6歲之
前,其他類(lèi)型的發(fā)作基本在青春期前后消失,神經(jīng)系統(tǒng)檢查以及影像學(xué)檢查無(wú)異常,預(yù)后良好。
小兒癲癇的癥狀多種多樣,大多數(shù)難以早期發(fā)現(xiàn),單靠癥狀也無(wú)法診斷,但卻會(huì)給病患的身體機(jī)能造成很大的損傷,甚至威脅患者的生命安全。所以,如果出現(xiàn)上述病癥,一定要及時(shí)就診檢查,爭(zhēng)取保持或恢復(fù)其原有的生理和社會(huì)功能狀態(tài)。