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　　什么是膽汁性肝硬化呢，膽汁性肝硬化是如何引起來的呢？

　　膽汁性肝硬化常常是指原發(fā)性硬化性膽管炎引起來的肝硬化，往往因?yàn)楦蝺?nèi)、外膽管慢性纖維化，膽管壁增厚導(dǎo)致膽管狹窄或閉塞的炎癥性疾病，又稱為狹窄性膽炎。該病臨床較罕見，由于患者病情進(jìn)行性加重導(dǎo)致肝內(nèi)纖維組織增生，門靜脈壓力增高，形成肝硬化合并門靜脈高壓，最終因?yàn)槟懼俜e誘發(fā)肝衰竭而死亡，該病目前缺乏有效的治療方法，患者的預(yù)后極差。

　　明確研究發(fā)現(xiàn)膽汁性肝硬化往往與遺傳因素、自身免疫疾病、慢性炎性腸病等密切相關(guān)。該病發(fā)病范圍可累及肝內(nèi)、外膽道各個(gè)部位。常常以肝外膽管壁明顯增厚以及管腔狹窄為最常見。膽管壁纖維化，管腔狹窄。組織學(xué)可見膽管粘膜伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化為特征。膽汁性肝硬化患者發(fā)生膽管癌的危險(xiǎn)明顯增高。

　　本病目前缺乏有效的治療方法，可給予熊去氧膽酸可降低患者膽紅素和轉(zhuǎn)氨酶水平，但不能改善臨床癥狀和延緩病程，當(dāng)患者合并膽管炎可給予抗生素治療。肝移植是膽汁性肝硬化終末期治療的最后方法，5年生存率可達(dá)85%。