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（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內容里的相關信息已進行處理）

摘要：本病例患者為31歲的年輕女性患者，1年多以來出現間斷性黃疸，遂來就醫(yī)。與患者溝通后，經過詳細的檢查和膽道造影，提示是原發(fā)性硬化性膽管炎，這是一類診斷起來相對困難，但是治療更加困難的疾病。給患者采取了藥物治療和手術治療后，顯示短期的治療效果尚可，癥狀逐漸緩解，病情已控制，且順利出院。

【基本信息】女、31歲

【疾病類型】原發(fā)性硬化性膽管炎

【就診醫(yī)院】吉林大學第一醫(yī)院

【就診時間】2021年12月

【治療方案】手術治療（膽道造影術）+藥物治療（熊去氧膽酸膠囊）+植入膽道支架

【治療周期】住院治療7天，1個月門診隨訪

【治療效果】癥狀逐漸緩解，病情已控制，順利出院

一、初次面診

患者為一位30多歲的年輕女性，瘦小、面色無光、泛黃。仔細詢問病情得知，患者已間斷性出現黃疸1年左右，原因一直未查明，也先后查過了肝炎、傳染病等，沒有既往的特殊病情和手術，沒有膽囊和膽管結石、腫瘤?；颊咴鰪奀T沒有提示肝膽系統(tǒng)的明確腫瘤；MRCP膽管水成像檢查顯示，從肝內到肝外是膽管纖細的改變，沒有明顯擴張，一般來看，如果某個部位出現外科梗阻，就會導致膽道明顯擴張。建議患者繼續(xù)加做IG4檢查，并建議患者入院行膽道造影以明確診斷。

二、治療經過

患者辦了住院手續(xù)入院后，首先進行IG4檢查，提示輕度增高，建議做進一步檢查，但是這個檢查為創(chuàng)傷性檢查，類似于手術治療，需要在全身麻醉下，進行膽道造影術，有一定的創(chuàng)傷性和風險性，通過造影結果，進一步明確膽管的走型以及有關的疾病?；颊咄?，并積極配合。接下來為患者準備了膽道造影，在全身麻醉下注入造影劑后得到造影，結果顯示：肝內和肝外的膽管都比較纖細，有節(jié)段性的狹窄表現，為原發(fā)性、硬化性膽管炎的典型癥狀，因此明確診斷。治療方法采取傳統(tǒng)的熊去氧膽酸膠囊治療，另外，在膽道右側植入了一只塑料的膽道支架，緩解膽道狹窄的癥狀，以充分引流。

三、治療效果

患者經過膽道造影術、藥物治療及膽道支架的放置后，患者面色無光、泛黃的癥狀逐漸緩解，且正常飲食也恢復正常，于住院7天時給予辦理出院手續(xù)，并囑患者1個月后來院復查，進行每個月的肝功能相關檢查，如果現黃疸復發(fā)，就需要將膽道造影的支架進行更換。1個月后檢查發(fā)現患者一般癥狀良好，且自訴無其他不適，且面色紅潤，顯示治療效果良好。

四、注意事項

通過患者積極的配合，治療后患者的恢復狀況樂觀，為其感到高興。但出院后也需要密切關注，是否存在臨床癥狀的復發(fā)，如間斷性發(fā)熱、黃疸、惡心、嘔吐等，如果出現異常，應及時就醫(yī)復診。出院后規(guī)律復查，每個月進行肝功能復查，明確膽紅素及轉氨酶水平。出院之后3個月進行肝膽胰CT的復查，明確膽管變化及狹窄段的變化。出院后遵醫(yī)囑選擇利膽藥物進行治療，常規(guī)選擇熊去氧膽酸膠囊。日常生活中合理飲食，以高蛋白、營養(yǎng)食物為主，推薦食用新鮮的蔬果，并積極控制體重，適當運動。

五、個人感悟

原發(fā)性硬化性膽管炎為一類自身免疫系統(tǒng)的疾病，診斷相對困難，由于病情發(fā)病隱匿，一般發(fā)現時臨床癥狀時間較長，常見的臨床癥狀包括間斷性黃疸、發(fā)熱、腹痛等，癥狀一般不典型，需要日常密切觀察。診斷原發(fā)性硬化性膽管炎包括MRCP膽道水成像的檢查和增強CT檢查，但是無創(chuàng)性檢查手段存在局限性，臨床上常用膽道造影進行明確診斷，所以膽道造影是目前，診斷原發(fā)性硬化性膽管炎的金標準。且治療方式通常包括藥物治療和手術治療，常使用熊去氧膽酸膠囊治療，手術治療采用內鏡下的膽道引流術。除必要的治療外，患者還應該堅持長期隨訪。通常經過積極有效的治療后，如同該患者一樣，可以使病情得到有效緩解。