![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/7A/73/E2CC391D5CB7A1E6C784E15ACF4B7A73.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
霍奇金淋巴瘤（HL）是一個獨(dú)特的淋巴瘤類型，約占所有淋巴瘤的10％-20％。包括兩種類型的疾?。航Y(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）和經(jīng)典型HL（CHL）。這兩種類型HL有一些共同的特征：在病變組織中僅有少數(shù)腫瘤性大細(xì)胞-霍奇金細(xì)胞和Reed-Sternberg（R-S）細(xì)胞，瘤細(xì)胞周圍有大量的反應(yīng)性非腫瘤細(xì)胞。
兩種HL在臨床特點(diǎn)、生物學(xué)行為、形態(tài)學(xué)、免疫表型、Ig轉(zhuǎn)錄以及背景中反應(yīng)性細(xì)胞的組成都有不同。
CHL又分為四個亞型：結(jié)節(jié)硬化型、混合細(xì)胞型、富于淋巴細(xì)胞型、淋巴細(xì)胞消減型。
這些亞型在發(fā)病部位、臨床特點(diǎn)、生長方式、纖維化、背景反應(yīng)性細(xì)胞的組成、瘤細(xì)胞的數(shù)量和EBV感染頻度方面有所不同，但腫瘤細(xì)胞的免疫表型是相同的。
各類型HL的臨床病理特征和免疫表型介紹如下：
經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤
（1）結(jié)節(jié)硬化型（NS）：以年輕女性相對多見，好發(fā)生于頸部及鎖骨上淋巴結(jié)，常同時有縱隔淋巴結(jié)累及。有的患者以縱隔淋巴結(jié)占位性病變?yōu)槭装l(fā)表現(xiàn)而就診。鏡下特征是：粗大的膠原纖維分隔病變的淋巴結(jié)為大小不等的結(jié)節(jié)，可見陷窩細(xì)胞，在疾病進(jìn)程中發(fā)生脾、肝、骨髓和其他器官組織累及時，會形成類似于淋巴結(jié)病變的結(jié)節(jié)性改變。結(jié)節(jié)硬化型CHL不會轉(zhuǎn)變成其他亞型的CHL。
（2）混合細(xì)胞型（MC）：較常見，以男性患者多見，常有系統(tǒng)性癥狀，臨床分期常高于其他亞型患者。受累淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)不同程度破壞，但在早期，病變主要分布于淋巴結(jié)的副皮質(zhì)區(qū)，腫瘤細(xì)胞與各種炎癥細(xì)胞混合存在，常伴EB病毒感染，約70％的病例R-S細(xì)胞含EB病毒基因組。隨著腫瘤的進(jìn)展，CHL-MC可向淋巴細(xì)胞消減型CHL轉(zhuǎn)化。
（3）富于淋巴細(xì)胞型（LR）：較少見，預(yù)后較好。病變組織中淋巴細(xì)胞存在，而腫瘤細(xì)胞較少。約40％的病例伴EB病毒感染。
（4）淋巴細(xì)胞消減型（LD）：最少見的CHL亞型，不到5％，好發(fā)于老年人，臨床分期高，常有系統(tǒng)癥狀，預(yù)后不良。病變組織中有極少量的淋巴細(xì)胞和大量R-S細(xì)胞或其多形性變異型。
經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤R-S細(xì)胞和它的變異型細(xì)胞呈CD45-、CD30+、CD15+。CD30+幾乎表達(dá)于所有病例，CD15+在近75％的病例中表達(dá)。二者的表達(dá)模式為伴或不伴有細(xì)胞膜陽性的核旁點(diǎn)狀陽性，背景的組織細(xì)胞及粒細(xì)胞可作為內(nèi)對照。R-S細(xì)胞通常也表達(dá)HLA-DR、CD25、CD40、CD138、花生凝集素和fascin，但不表達(dá)BCL6、J-chain和EMA。EBV的潛伏期膜蛋白1（LMP1）的表達(dá)依不同的組織亞型及流行病學(xué)因素有所不同。
結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL（NLPHL）
約占所有HL的5％，以中、青年男性患者相對多見，頸和腋下淋巴結(jié)腫大者多，而縱隔和骨髓受累者罕見。該腫瘤較易復(fù)發(fā)，但預(yù)后較好。鏡下淋巴結(jié)呈深染的模糊不清的結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，有大量小B淋巴細(xì)胞和一些組織細(xì)胞構(gòu)成。結(jié)節(jié)內(nèi)常見爆米花樣（L&H）細(xì)胞，其他細(xì)胞成分如嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞也少見，幾乎無壞死及纖維化改變。與CHL不同的是NLPHL中的腫瘤細(xì)胞即爆米花樣細(xì)胞表達(dá)B細(xì)胞分化抗原，如CD20、CD79a、CD45以及生發(fā)中心特異性轉(zhuǎn)錄因子BCL6，大多數(shù)病例表達(dá)J-chain和CD75，約50％表達(dá)EMA，免疫球蛋白輕鏈和（或）重鏈常為強(qiáng)陽性。而不表達(dá)CD15，也少有表達(dá)CD30，缺乏EB病毒感染。