![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/2F/EB/AFFC50378F8D95C9D9BD44CBF3562FEB.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
最常見的運動神經(jīng)元病又叫“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，英文簡稱ALS。運動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當(dāng)運動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹及吞咽呼吸困難的現(xiàn)象。在美國，ALS又稱為LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員，在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細胞，ALS常常被稱為運動神經(jīng)元病。
一、概況：
ALS通常發(fā)生在中老年(平均50多歲)或更晚，雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生。一些ALS的遺傳類型會引起在年輕人就出現(xiàn)癥狀。男性比女性更容易發(fā)生ALS，比例為：1.2:1。
二、可能病因：
迄今為止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS專家研究：
1、自由基。
2、過量的谷氨酸鹽。
3、神經(jīng)細絲(Neurofilaments)的堆積。
4、線粒體(Mitochondria)的缺陷。
5、細胞凋亡。
6、免疫系統(tǒng)異常。
7、病毒和其它傳染物質(zhì)。
8、毒素：長期和諸如殺蟲劑之類的農(nóng)業(yè)藥品接觸，在一些病例中，可能是ALS的原因。
9、基因。
10、其它病因。
三、臨床上運動神經(jīng)元疾病的分類：
1、幼年型遠程肌肉萎縮癥(JDSMA)
以手掌遠程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為;平山病;。
2、脊髓型肌肉萎縮(SMA)
以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關(guān)系密切。
3、脊髓側(cè)索硬化癥(ALS/MND)
這是最常見的運動神經(jīng)元疾病，80％運動神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴散到四肢，此種運動神經(jīng)元疾病來勢洶洶，愈后較差。
4、下運動神經(jīng)元癥候群(LMN)
以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正?；蛳?，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對此型的運動神經(jīng)元疾病或有幫忙。
四、疾病發(fā)展過程：
1、癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。
2、工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
3、日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
4、吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導(dǎo)致吸入性肺炎。
5、呼吸困難期：若患者于呼吸困難時，選擇氣管切開術(shù)，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡
通常，ALS的初期，會從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無力或痙攣開始，并導(dǎo)致這部分肢體的活動困難;或者從控制說話或吞咽的肌肉開始，并導(dǎo)致這些肌肉功能困難?；颊咴谶@個階段通常忽視這些問題，或到與此并不相關(guān)的醫(yī)生處就診。然而，如果這確實是ALS，它不會就此停止。通常它會從身體的一部分擴展到另一部分，常常是鄰近的部分。這樣，問題就嚴重到不能再被忽視的程度。
完整的醫(yī)療史、家族史和身體檢查是神經(jīng)學(xué)檢查的開始點。病人會經(jīng)歷簡單的、室內(nèi)肌肉和神經(jīng)功能檢測。
如果這時還不能排除ALS的可能性，通常會作進一步的肌電圖檢查(EMG)。這種檢查和人們較熟悉的心電圖(EKG)有一些類似之處，它測量神經(jīng)和肌肉間的信號以及肌肉內(nèi)部的電活性，來判斷它是否是和ALS一致的那種類型。如果是這樣，可能會進行更多的檢查。
更多的檢查可能包括脊髓和腦的成像(通常是磁共振成像)。有時也包括腦脊液檢查(脊椎穿刺或腰椎穿刺)，這種檢查通過在兩個低椎骨之間插入一根針來進行。
為了排除其它疾病的可能性,也進行血液檢驗。在某些情況下，還進行肌活檢(在局部麻醉后取下一小片肌肉樣本)。
除了基因檢查可以確定一小部分ALS外，ALS的診斷是一個;逐步排除;的過程。即通過特殊檢查排除了其它所有的可能性后，才被診斷為ALS。
在類似ALS的情況中有一些是肌肉萎縮(musculardystrophy)的形式，如神經(jīng)學(xué)方面的脊延髓肌肉萎縮癥和成人發(fā)病的脊肌萎縮癥，神經(jīng)-肌肉傳遞障礙疾病方面的重癥肌無力及由于腫瘤、畸變引起的脊髓或腦干受壓。
如果你是在小醫(yī)院中或沒有經(jīng)過廣泛檢查而被診斷為ALS的，那么值得再到大醫(yī)院?？漆t(yī)生檢查一次。
五、診斷：
運動神經(jīng)元病的診斷必須要極為慎重!臨床上有大量的運動神經(jīng)元病的患者被誤診為頸椎病而進行了手術(shù)治療。這不僅會加重患者及家屬的經(jīng)濟負擔(dān)，而且會直接加重病情，要知道手術(shù)等外傷會使運動神經(jīng)元病的病情急轉(zhuǎn)直下，明顯縮短生存期。
另一方面，相當(dāng)多的臨床醫(yī)師會將臨床表現(xiàn)很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性運動神經(jīng)病(MMN)、慢性運動軸索性神經(jīng)病(CMAN)、單克隆丙球病等等誤診為運動神經(jīng)元病，讓患者口服LIRUZUO等昂貴藥物，造成不必要的心理負擔(dān)、經(jīng)濟浪費，并且還會延誤病情，錯過治療的最佳時機。因此，我們希望要到極為專業(yè)的醫(yī)院、請?？茖＜胰プ鲈\斷。這一點極為重要!
六、運動神經(jīng)元病的簡要診斷標準
(一)必須有下列神經(jīng)癥狀和體征
1、下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌電圖異常)
2、上運動神經(jīng)元病損特征
3、病情逐步進展
(二)ALS診斷標準
1、肯定ALS:全身四區(qū)域(腦,頸,胸,腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中,三個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。
2、擬診ALS:在兩個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征,伴有上運動神經(jīng)元損害并向上端發(fā)展。
3、可能ALS:在一個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征,或在二---三個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。
(三)下列依據(jù)支持ALS診斷
一處或多處肌束震顫;EMG提示前角細胞損害;MCV及SCV正常,但遠端潛伏期可以延長,波幅低;無CB(傳導(dǎo)阻滯)。
(四)ALS不應(yīng)有的癥狀和體征：
感覺：括約肌視覺和眼肌自主神經(jīng)錐體外系A(chǔ)lzheimer病,可由其它疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征
(五)下列檢查有助于診斷
EMG，ENG，SCMEMG，腦和脊髓的MRI，肌肉活檢。