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皮肌炎是皮膚的炎癥和肌肉的炎癥，是一種自身免疫性疾病。大多數(shù)患者初期首先表現(xiàn)是皮膚的炎癥，也叫做皮炎。首先眼瞼可出現(xiàn)中心的紫紅色斑，是以雙上眼瞼為中心的紫紅色斑片，常呈浮腫性，具有很高的診斷特異性。

還可出現(xiàn)Gottron征，是發(fā)生于手指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)，及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色，鱗屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷、萎縮，可伴毛細血管擴張，對診斷皮肌炎具有特異性。

前額、面頰部、頭皮、脛前V字區(qū)也可以有紅斑，并常于日曬后加重，部分患者在紅斑基礎上出現(xiàn)色素沉著、色素減退、毛細血管擴張、皮膚萎縮，呈皮膚異色樣改變，稱為皮膚異色癥性皮肌炎。

可出現(xiàn)甲周紅斑，甲皺襞毛細血管擴張，甲小皮角化，并有瘀點。其他還有血管炎引起的慢性潰瘍，主要發(fā)生于關(guān)節(jié)伸側(cè)，可有彌漫性的脫發(fā)，少數(shù)患者可伴有皮膚鈣化。皮肌炎發(fā)展到一定時期，或同時伴有肌肉的癥狀，主要侵犯的是橫紋肌，任何部位的肌肉均可受累，但以四肢近端肌群最早累及。

進一步發(fā)展，可以累及各個系統(tǒng)，例如關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛等。