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復(fù)發(fā)性多軟骨炎(別名:多發(fā)性軟骨病;復(fù)發(fā)性多發(fā)軟骨炎)

就診指南


掛號(hào)科室: 風(fēng)濕免疫科

發(fā)病部位:

多發(fā)人群:所有人

治療方法:藥物及手術(shù)

是否傳染:無傳染性

是否遺傳:無遺傳性

相關(guān)癥狀:外耳輪突發(fā)的疼痛、腫脹,鞍鼻畸形

相關(guān)疾?。?/strong> 軟骨炎 骨髓炎 骨肉瘤

相關(guān)檢查:RP實(shí)驗(yàn)室檢查、血清學(xué)檢查

相關(guān)手術(shù):氣管切開造瘺術(shù)

相關(guān)藥品:阿莫西林、甲硝唑

治療費(fèi)用:市三甲醫(yī)院約(2000-50000元)

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復(fù)發(fā)性多軟骨炎性的西醫(yī)治療

復(fù)發(fā)性多軟骨炎性暫時(shí)還不清楚發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制,所以也沒有什么明確有效的預(yù)防方法。但我們可以從基本的做起,例如多運(yùn)動(dòng),提高身體免疫力,培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣,保持清潔衛(wèi)生。如果不幸患上了復(fù)發(fā)性多軟骨炎性應(yīng)該怎樣治療?  輕癥多軟骨炎,局限于關(guān)節(jié)、鼻或耳的軟骨炎,可使用非甾體抗炎藥。比較嚴(yán)重的多發(fā)性軟骨炎,如鞏膜炎、葡萄膜炎和出現(xiàn)系統(tǒng)癥狀的,須開始糖皮質(zhì)激素治療,潑尼松30~60mg/d(或等量的其他制劑)和免疫抑制劑,如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。一當(dāng)療效出現(xiàn),糖皮質(zhì)激素劑量即應(yīng)逐漸減少,直至停用。環(huán)孢素已被用于難治性病例,并取得良好效果。  急性氣道梗阻口服糖皮質(zhì)激素?zé)o效者,用甲潑尼龍靜脈沖擊治療已有獲成功的報(bào)道。1例腎臟受累的患者,每月行環(huán)磷酰胺靜脈沖擊治療,共6個(gè)月,腎功得到改善。潑尼松加氨苯砜(dapsone)和環(huán)磷酰氨聯(lián)合治療的反應(yīng)不一。急性氣道梗阻可能需要?dú)夤芮虚_,必要時(shí)須行氣管擴(kuò)張術(shù)。嚴(yán)重的心瓣膜受累或大血管瘤是外科干預(yù)的指征?! P病人如能早期診斷,及時(shí)治療,有可能延長(zhǎng)病人的存活期,取得較好的療效。治療的選擇主要與癥狀的嚴(yán)重程度和受累器官的范圍有關(guān),但并無大家統(tǒng)一的治療方案。傳統(tǒng)的治療包括阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥、氨苯砜和激素?! 〔∏檩^輕的病人可以選用阿司匹林或其他非類固醇抗炎藥和氨苯砜。Barrancoc首先用氨苯砜治療RP并收到較好的療效。認(rèn)為氨苯砜在體內(nèi)可抑制補(bǔ)體的激活和淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化,也能抑制溶菌酶參與的軟骨退化性變。氨苯砜平均劑量為75mg/d,劑量范圍25~200mg/d,開始從小劑量試用,以后逐漸加量,因有蓄積作用,服藥6天需停藥1天,持續(xù)約6個(gè)月。氨苯砜主要副作用為嗜睡、溶血性貧血、藥物性肝炎、惡心及白細(xì)胞下降等。  中重度的患者要選擇糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素不能改變RP的自然疾病過程,但可抑制病變的急性發(fā)作,減少復(fù)發(fā)的頻率及嚴(yán)重程度。開始用潑尼松30~60mg/d,在重度急性發(fā)作的病例中,如喉、氣管及支氣管、眼、內(nèi)耳被累及時(shí),潑尼松的劑量可達(dá)80~200mg/d。待臨床癥狀好轉(zhuǎn)后,可逐漸減量為5~20mg/d,維持用藥時(shí)間3周至6年,平均4個(gè)月,少數(shù)需長(zhǎng)期持續(xù)用藥。在激素及氨苯砜治療無效時(shí),或病情嚴(yán)重的病例,包括鞏膜炎、氣管支氣管軟骨炎、腎小球腎炎或心臟瓣膜受累時(shí),應(yīng)加用免疫抑制劑,如甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及巰嘌呤等。另有報(bào)告對(duì)上述治療均失敗的病例,經(jīng)用環(huán)孢素A(cyclosporin)可得到緩解?! ∑渌委煛 ∈中g(shù):對(duì)具有嚴(yán)重的會(huì)厭或會(huì)厭下梗阻而導(dǎo)致重度唿吸困難的病人,應(yīng)立即行氣管切開造瘺術(shù),甚至需輔予合適的通氣,以取得進(jìn)一步藥物治療的機(jī)會(huì)。一般不選用氣管插管,因可引起氣道的突然閉塞死亡,如不可避免,要選擇較細(xì)的插管。對(duì)于軟骨炎所致的局限性氣管狹窄可行外科手術(shù)切除,但對(duì)預(yù)后無明顯改善。心瓣膜病變或因瓣膜功能不全引起的難治性心衰時(shí),可選用瓣膜修補(bǔ)術(shù)或瓣膜置換術(shù)。主動(dòng)脈瘤也可手術(shù)切除?! 〗饘僦Ъ埽簩?duì)多處或較廣泛的氣管或支氣管狹窄,可以在纖支鏡下或X線引導(dǎo)下置入金屬支架,可以顯著地緩解唿吸困難。自膨脹式金屬支架有一定的優(yōu)點(diǎn),包括容易放置、X線下可見、動(dòng)態(tài)擴(kuò)張、支氣管開口被支架覆蓋也可通氣、在機(jī)械通氣時(shí)也可放置、支氣管上皮數(shù)周后會(huì)覆蓋支架而保留黏膜纖毛功能、極少移位、不影響氣管插管等。其主要的并發(fā)癥是咳嗽、咯血、黏液栓、氣胸、肉芽腫形成、潰瘍等?! ∑渌簩?duì)彌漫性小氣道受累者,有報(bào)道經(jīng)鼻持續(xù)氣道內(nèi)正壓(CPAP)可以緩解癥狀,要逐步調(diào)整唿氣末正壓水平,有報(bào)道為10cmH20。對(duì)RP合并血管炎、結(jié)締組織病、血液病等時(shí),以治療其合并癥為主。  復(fù)發(fā)性多軟骨炎性病情有輕有重,所以患者要理性治療,不要過度緊張,治療疾病需要有愉快輕松的心態(tài)。治愈后,患者可以繼續(xù)保持良好的生活習(xí)慣,堅(jiān)持身體的鍛煉,面對(duì)問題持以積極樂觀的態(tài)度,因?yàn)檫@樣才能防止疾病復(fù)發(fā)或其他病菌的侵害。

作者:李卉 長(zhǎng)治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量: 95789

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史旭華主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院  風(fēng)濕免疫科

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個(gè)人簡(jiǎn)介: 史旭華,首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院,風(fēng)濕免疫科,主任醫(yī)師,醫(yī)學(xué)博士。1996年7月參加內(nèi)科臨床工作,一直在內(nèi)科系統(tǒng)工作,有較豐富的內(nèi)科專業(yè)知識(shí)。2001年進(jìn)入風(fēng)濕病領(lǐng)域,積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。擅長(zhǎng)結(jié)締組織病、炎性肌病、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、代謝相關(guān)的風(fēng)濕病等,對(duì)自身免疫性肝病、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎等的... 展開
個(gè)人擅長(zhǎng): 結(jié)締組織病、炎性肌病、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、代謝相關(guān)的風(fēng)濕病等,對(duì)自身免疫性肝病、銀屑病性關(guān)節(jié)炎、... 展開
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