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在皮膚科，Hailey-Hailey病是相對比較少見的病，不過最近兩天門診連續(xù)有好幾位Hailey-Hailey病的患友咨詢，因此想先以最簡單的語言，寫下一篇簡短的科普，希望能夠幫助更多的患友?！　ailey-Hailey病是什么？　　Hailey兄弟倆都是醫(yī)生，1939年他倆一起發(fā)現(xiàn)了一種很奇怪的皮膚病，于是國際上就以他們的名字命名了這種奇怪的皮膚病，叫Hailey-Hailey病（Hailey-Hailey disease）。Hailey-Hailey病的中文叫慢性家族性良性天皰瘡（簡稱“慢家良”），也叫做家族性良性慢性天皰瘡?！　〉昧诉@個病皮膚會出現(xiàn)什么問題呢？　　這個病的表現(xiàn)就如同它中文名字——慢性家族性良性天皰瘡?！　　奥薄裕哼@是一種會長期存在的疾病，一旦得了這個病，不是很快能好的，可能會伴隨患者一輩子，反反復(fù)復(fù)，非常惱人。　　“家”——家族性：患者常常不是一個人在戰(zhàn)斗，家族里可能很多親戚都有這個問題，這些親戚都集中在父親或者母親中的某一邊。當(dāng)然這也不是絕對的，也有大概30%的患者，家里人都正常?！　　傲肌薄夹裕旱昧诉@個病沒有生命危險，只是病情容易反復(fù)，發(fā)作時也會非常非常影響患者的生活質(zhì)量，讓患者覺得非常痛苦?！　　疤彀挴彙保浩つw會反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛面，皸裂。輕的，可能只會在某個部位長水皰，如僅僅在腋窩或者腹股溝；重的，出現(xiàn)水皰的范圍非常廣，腋下、腹股溝、乳房下、頸部、肘窩、腘窩、肛周等等容易摩擦的地方都可以出現(xiàn)。長水皰時，還會出現(xiàn)瘙癢、異味，局部糜爛、皸裂、摩擦?xí)r，也會出現(xiàn)疼痛。　　怎么確診得的是這個??？　　有很多病都會有類似的皮膚表現(xiàn)，比如濕疹、反轉(zhuǎn)型銀屑病、毛囊角化病、增殖性天皰瘡、股癬等，甚至有一種叫做乳房外Paget病的癌癥也會出現(xiàn)這些癥狀。Hailey-Hailey病是一種家族性的病，如果家里人也有這個問題，我們要考慮有可能是Hailey-Hailey病。　　一定要到正規(guī)醫(yī)院去就診，常常還需要做皮膚活檢和組織病理檢查、基因的檢查，才能最終明確診斷?！　∑つw活檢和組織病理檢查，就是在某一處皮膚進(jìn)行麻醉以后，切下一塊黃豆大小皮膚，送到實(shí)驗(yàn)室里做成切片，由專業(yè)的大夫在顯微鏡下觀察和診斷?！　』虻臋z查，需要抽患者和家人的血，大概2ml就足夠了，然后通過一系列的實(shí)驗(yàn)，對基因進(jìn)行分析，可以找出哪個基因的哪個位置出現(xiàn)了什么樣的改變，導(dǎo)致患病?！　∥覟槭裁磿眠@個??？　　這個病是天生的。　　可能有些患者會反對，說“我生下來都是好的，小時候也完全沒有這個問題啊！”這個病確實(shí)是在患者出生時就存在了，不過小時候并不會有任何表現(xiàn)，而是到了青春期后，甚至到了三四十歲才開始出現(xiàn)癥狀?！　∥业暮⒆訒眠@個病嗎？　　Hailey-Hailey病是一種常染色體顯性遺傳病。人類有3萬個左右的基因，控制著我們的生老病死，其中有一個基因叫ATP2C1，它出了問題就會得Hailey-Hailey病，而且有可能把這個問題基因遺傳給后代?！　《鄶?shù)情況下，父母中只有一方患病，另一方正常，這時父母的基因型分別是Aa和aa，孩子是有50%的幾率患病。當(dāng)然Hailey-Hailey病比較特殊，一般到了15歲以上才會出現(xiàn)癥狀，如果孩子才幾歲，除非做基因的檢查，否則單看孩子的表現(xiàn)，很難判斷他是否患病?！　≡鯓幼屛业暮⒆右约昂蟠辉俚貌。俊　∫呀?jīng)出生的孩子，目前的醫(yī)學(xué)技術(shù)條件下，我們無法再改變他的基因，只能希望他是不患病的那一個。如果不幸發(fā)病，也不用太難過，現(xiàn)在也有很多可以控制癥狀的辦法?！　∪绻改覆幌胱尯蟠倩疾。梢钥紤]通過產(chǎn)前的基因檢查或第三代試管嬰兒，選出正常的寶寶再生下來，而且理論上這個寶寶的后代也不會再患病了。　　Hailey-Hailey病傳染嗎？　　不傳染，不傳染，不傳染！重要的事情說三遍?！　‰m然Hailey-Hailey病看起來腋下、大腿根是濕乎乎、臟兮兮的，但是絕對不會傳染給家人、朋友，不管是直接接觸患者，還是接觸患者的衣物都不會被傳染?！　ailey-Hailey病可以治愈嗎？　　這是每一個患者都會問的問題，但是很遺憾，Hailey-Hailey病是先天的基因問題導(dǎo)致的，目前還沒有根本治愈的辦法?！　ailey-Hailey病有什么好的治療辦法？　　治療方法很多，分為外用治療和系統(tǒng)治療?！　鹘y(tǒng)的外用治療方式中，外用糖皮質(zhì)激素（如艾洛松、派瑞松、鹵米松等）和抗生素乳膏（如夫西地酸、百多邦、紅霉素軟膏等）對絕大多數(shù)Hailey-Hailey病的患者都有很好的療效，也可以在患處用激素或收斂類藥物溶液濕敷，療效也不錯。部分病人外用他克莫司軟膏也有效果?！　∠到y(tǒng)治療常用的是口服四環(huán)素類藥物、紅霉素類藥物，除了可以抗菌，還有減輕表皮松解的作用。嚴(yán)重的時候，還可以考慮口服激素、維A酸類藥物（如泰爾絲、阿維A）。再配合多種激光治療或光動力治療。有些情況下，也可以考慮口服免疫抑制劑?！　⌒碌闹委煼绞街校袃蓚€值得介紹給大家：　　1、肉毒素注射：痛苦指數(shù)☆☆，術(shù)后恢復(fù)時間☆，價格☆☆☆☆☆，安全性☆☆☆☆，維持時間☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆☆☆　　肉毒素注射是非常成熟的美容治療技術(shù)，因?yàn)槠浏熜Ш谩踩愿叨鴤涫苋蚯竺勒叩淖放?，主要用于去除面部的皺紋，瘦臉、瘦小腿、收縮毛孔和控油、腋下多汗、腋臭、手汗癥等等。但國際上有多個研究發(fā)現(xiàn)，肉毒素注射對Hailey-Hailey病也有非常好的療效。美中不足就是價格偏高，維持時間不夠長，每半年左右需要再次注射?！　∪鬑ailey-Hailey病患者的皮損比較頑固，用過其它藥物治療的效果都不好，可以考慮嘗試肉毒素注射?！　?、磨削：痛苦指數(shù)☆☆☆☆，術(shù)后恢復(fù)時間☆☆☆☆，價格☆☆☆，安全性☆☆☆，維持時間☆☆☆☆☆，療效☆☆☆☆，復(fù)發(fā)率☆☆　　可以機(jī)械磨削或激光磨削，去除掉有病變的表皮，并重新讓皮膚進(jìn)行修復(fù)。適合皮損肥厚，且病情頑固難治的Hailey-Hailey病患者。優(yōu)點(diǎn)是治療效果較好，復(fù)發(fā)率低，部分病人治療一次后可數(shù)年不復(fù)發(fā)，甚至再也不復(fù)發(fā)。但治療過程相對痛苦，恢復(fù)時間長?！　⌒枰⒁獾氖?，近年來比較流行的點(diǎn)陣激光磨削，在嫩膚美容祛疤領(lǐng)域效果很好，但是由于這種方法只能部分磨削，我認(rèn)為并不適合治療Hailey-Hailey病?！　ailey-Hailey患者生活中要注意什么？　　好的生活習(xí)慣可以大大減輕Hailey-Hailey病的發(fā)病次數(shù)，以及改善癥狀的嚴(yán)重程度?！　〕龊购湍Σ炼紩又仄p，因此減輕癥狀很重要的兩點(diǎn)就是：減少出汗、減少摩擦?！　”热绫M可能多呆在室內(nèi)、空調(diào)環(huán)境中，還要注意皮膚的清潔、衛(wèi)生；多穿寬松的棉質(zhì)衣物，尤其是內(nèi)衣。另外，減輕體重，也可以減少皮膚間的摩擦，還需要避免局部摩擦嚴(yán)重的運(yùn)動，如長跑、足球等。

作者：周城 北京大學(xué)人民醫(yī)院 閱讀量： 24067