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小耳畸形(別名：先天性外中耳畸形;先天性小耳畸形;先天性耳廓發(fā)育畸形)
掛號(hào)科室： 耳鼻喉科
發(fā)病部位：耳
多發(fā)人群：嬰幼兒
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：眼瞼缺損、外耳道閉鎖
相關(guān)檢查：X線、CT檢查
相關(guān)手術(shù)：全耳廓再造術(shù)
相關(guān)藥品：甲硝唑、頭孢曲松鈉
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（20000-30000元）
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小耳畸形的檢查
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張學(xué)強(qiáng)
01:54
小耳畸形的預(yù)防
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張學(xué)強(qiáng)
01:37
先天性小耳畸形全耳再造效果如何
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劉磊
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小耳畸形的治療
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張學(xué)強(qiáng)
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小耳畸形聽(tīng)力重建聽(tīng)力恢復(fù)程度
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林琳
01:44
小耳畸形是怎么引起的
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譚志強(qiáng)
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小耳畸形遺傳嗎？
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劉嘉鋒
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小耳畸形的病因
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張學(xué)強(qiáng)王五先生和老婆的愛(ài)情結(jié)晶的出生，讓兩個(gè)口子既開(kāi)心，又有一絲憂傷。雖經(jīng)過(guò)醫(yī)生的講解，寬慰了兩口子的心。過(guò)了幾天，王五先生冒出個(gè)念頭：兒子一邊沒(méi)有耳朵，沒(méi)有耳洞，會(huì)不會(huì)聽(tīng)不見(jiàn)聲音？再一個(gè)，這種耳朵畸形，會(huì)不會(huì)腦子也有問(wèn)題？會(huì)不會(huì)是個(gè)傻子？想到這些，本想和老婆商量商量的，但看見(jiàn)老婆分娩、哺乳后疲倦的睡去，還是不跟老婆提這事兒吧，免得她擔(dān)心，萬(wàn)一搞出個(gè)產(chǎn)后抑郁癥，還麻煩了。干脆，自個(gè)兒掛個(gè)醫(yī)生專家號(hào)問(wèn)問(wèn)。于是，王五掛了上次會(huì)診專家的號(hào)，來(lái)咨詢整形專家了?！ ⊥跷逭f(shuō)出了自己的擔(dān)心：“您幾天前在產(chǎn)科病房會(huì)診，看了我的娃一邊沒(méi)耳朵，我想問(wèn)問(wèn)，兒子會(huì)不會(huì)成個(gè)聾子?。俊薄 ≌螌＜一卮鹚骸翱隙ú粫?huì)是個(gè)聾子?！薄 岸錄](méi)有耳洞，應(yīng)該聽(tīng)不到聲音吧？”王五困惑的問(wèn)道?！ 袄斫饽愕牟孪??！睂＜一貞?yīng)道：“普通大眾會(huì)以為沒(méi)有耳洞洞，聲音傳不到耳朵里面去，所以耳朵沒(méi)有聽(tīng)力。其實(shí)不然?；紓?cè)依然能聽(tīng)見(jiàn)聲音，有聽(tīng)力。因?yàn)槿梭w聽(tīng)力傳導(dǎo)有兩個(gè)傳導(dǎo)途徑，一個(gè)稱為‘氣傳導(dǎo)’，另一個(gè)稱為‘骨傳導(dǎo)’。氣傳導(dǎo)的意思，顧名思義，通過(guò)空氣傳導(dǎo)聲音，引起骨膜震動(dòng)，帶動(dòng)中耳聽(tīng)小骨鏈的震動(dòng)，進(jìn)而傳導(dǎo)到內(nèi)耳，產(chǎn)生聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)沖動(dòng)。骨傳導(dǎo)的意思是聲音通過(guò)顱骨的震動(dòng)直接傳導(dǎo)到內(nèi)耳，引起聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)沖動(dòng)，產(chǎn)生聽(tīng)力?！薄 ＜液攘丝谒?，接著解釋到：“小耳畸形的患兒往往外耳和中耳發(fā)育不佳，沒(méi)有外耳道，也就是你說(shuō)的耳洞，沒(méi)有骨膜，三個(gè)聽(tīng)小骨也不完整，所以氣傳導(dǎo)途徑是無(wú)法傳導(dǎo)聲音到內(nèi)耳產(chǎn)生聽(tīng)力。但小耳畸形患者一般內(nèi)耳發(fā)育正常，骨傳導(dǎo)途徑是正常的，也就是說(shuō)聲音通過(guò)顱骨的震動(dòng)可以傳導(dǎo)到內(nèi)耳產(chǎn)生聽(tīng)力，只是這個(gè)聽(tīng)力比正常聽(tīng)力差一點(diǎn)，大約是正常聽(tīng)力的40-60%。打個(gè)比方，房間的門好比耳洞，房間好比內(nèi)耳，門開(kāi)著，聽(tīng)門外的聲音很清楚，門關(guān)著，不等于聽(tīng)不到門外的聲音了，依然可以聽(tīng)見(jiàn)外面的聲音，只是聲音小了些，因?yàn)閴Ρ诘恼饎?dòng)也會(huì)把聲音傳導(dǎo)到房間里來(lái)。再說(shuō)了，大多數(shù)小耳畸形患者是單側(cè)沒(méi)耳朵，健側(cè)耳朵聽(tīng)力正常，患側(cè)聽(tīng)力弱一些，對(duì)日常生活聽(tīng)聲音沒(méi)有障礙，不影響學(xué)習(xí)、生活?！薄 班蓿蔷秃?！”王五長(zhǎng)舒一口氣，又問(wèn)到：“小孩子的智力會(huì)不會(huì)有問(wèn)題呢？” 專家耐心的解答：“一般而言，小耳畸形患兒的智力都很正常，我經(jīng)歷了千余例小耳畸形患者，還沒(méi)有遇到一位智力低下的孩子，恰恰相反，我看到這些孩子都很機(jī)靈，似乎老天爺關(guān)了一扇門的同時(shí)又開(kāi)了一扇窗。嚴(yán)謹(jǐn)?shù)恼f(shuō)，如果患兒是先天愚型，沒(méi)耳朵只是其中表現(xiàn)之一，那么這類患兒智力是低下的；如果只是單純的小耳畸形，絕大多數(shù)這類患兒智力正常，不用太擔(dān)心?！薄 ÷?tīng)了專家的講解，王五心里又踏實(shí)多了，慶幸自己沒(méi)有把擔(dān)憂跟老婆說(shuō)，讓她好好產(chǎn)后休息吧。
作者：萬(wàn)睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4996
有人說(shuō)：每個(gè)人都是上帝咬過(guò)的蘋(píng)果，缺陷越大的是因?yàn)樯系墼较矏?ài)他的芬芳，給他留下一個(gè)特殊的標(biāo)記！他們，就是這樣一群有著“特殊標(biāo)記”的孩子，一群“不普通”的孩子，他們一出生時(shí)一側(cè)或兩側(cè)耳朵就缺失了?！ ♂t(yī)學(xué)上將出生后耳朵缺失的病癥稱作先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種耳廓畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異，目前國(guó)內(nèi)學(xué)者比較認(rèn)同的發(fā)病率是1/7000，即1.42/萬(wàn)?！ 槭裁磿?huì)出現(xiàn)小耳畸形？ 雖然對(duì)小耳畸形的病因進(jìn)行了很多研究，但是目前仍不十分明確，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確定的致病因素。有很多因素與小耳畸形的發(fā)生都有關(guān)系，主要是環(huán)境和遺傳兩方面?！ …h(huán)境因素中包括生物、理化和心理因素，其中懷孕初期感染致病性病毒、輻射及環(huán)境污染、懷孕早期使用某些藥物可導(dǎo)致疾病的發(fā)生，孕母經(jīng)常接觸煙酒、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素?！ ∵z傳方面也有一些研究，比如1968年有學(xué)者研究認(rèn)為該病系染色體隱性遺傳。對(duì)96個(gè)家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認(rèn)為此病具有多基因遺傳的特點(diǎn)。2008年國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級(jí)親屬發(fā)病，認(rèn)為遺傳是重要因素?！ 】傊《蔚牟∫虿幻鞔_，也沒(méi)有有效的預(yù)防方法?！ ∧怯衷撛趺粗委熌兀俊 ⌒《蔚暮⒆有枰M(jìn)行兩方面治療，一個(gè)是外耳廓再造，另一個(gè)是聽(tīng)力重建手術(shù)。 單側(cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分聽(tīng)力，而且健側(cè)耳有正常的聽(tīng)力，因此單側(cè)小耳畸形患者的聽(tīng)力基本正常，不影響生活和學(xué)習(xí)，可不做外耳道和中耳手術(shù)，僅行耳廓再造術(shù)?！ 〈_有聽(tīng)力障礙的單側(cè)小耳畸形和伴有外耳道閉鎖的雙側(cè)小耳畸形患者可以進(jìn)行外耳道和中耳手術(shù)。外耳道和中耳手術(shù)往往會(huì)破壞局部解剖結(jié)構(gòu)，給耳廓再造術(shù)帶來(lái)很大的困難，因此建議先行耳廓再造術(shù)，再做聽(tīng)力重建手術(shù)。 什么時(shí)候給孩子做手術(shù)最好？ 家長(zhǎng)都希望盡早為孩子做手術(shù)，還給孩子正常的耳朵。目前普遍認(rèn)為自體肋軟骨是最好的耳再造支架材料，然后置入擴(kuò)張的皮膚下，完成耳廓再造。如果過(guò)早手術(shù)會(huì)受到肋軟骨和健側(cè)耳發(fā)育的限制。一般在6歲左右手術(shù)是最好的，此時(shí)無(wú)論是技術(shù)上還是心理上都比較適合?！ ?、生理上 6歲左右孩子的肋軟骨大小及軟硬度才適合用來(lái)雕刻耳支架，太早手術(shù)的話，肋軟骨體積小，強(qiáng)度也不夠，做出來(lái)的耳支架容易變形?！ ?歲左右孩子耳朵的大小已經(jīng)發(fā)育到成人的90-95%，之后耳朵大小不會(huì)有很大的變化。據(jù)我們觀察，用自己的肋軟骨造出來(lái)的耳朵，是可以同步長(zhǎng)大的。因此，6歲左右按照健側(cè)耳的大小進(jìn)行耳廓再造手術(shù)，能獲得對(duì)稱的雙耳，孩子成年后也不會(huì)有大的變化?！ ?、心理上 6歲前患兒并不會(huì)特別關(guān)注自己的異常耳朵，因而不會(huì)造成嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷，而且也不是非常能配合術(shù)后的護(hù)理，6歲以后小孩開(kāi)始對(duì)手術(shù)修復(fù)有更強(qiáng)的自身意愿，并能在術(shù)中術(shù)后積極配合醫(yī)生，也能在孩子剛剛意識(shí)到耳朵缺陷時(shí)就加以彌補(bǔ)，這樣能最大程度的減少耳畸形對(duì)孩子心理上的影響?！ ∩诵《魏⒆拥母改覆槐剡^(guò)于焦慮和自責(zé)，多花時(shí)間和精力給予孩子最好的陪伴和治療才是最重要的。
作者：謝祥 北京大學(xué)第三醫(yī)院 閱讀量： 60887
小耳畸形（Microtia），或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過(guò)骨傳導(dǎo)有一定聽(tīng)力?！ ≡诙陌l(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。先天性小耳畸形可以單獨(dú)發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見(jiàn)綜合有:TreacherCollins綜合征,Goldenhar綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征?！ “凑栈纬潭?，小耳畸形臨床上最常用的分型為三型： ?、穸龋憾拇笮?、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖； ?、蚨龋鹤顬榈湫?，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖； ?、蠖龋褐淮媪羝つw、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。最為常見(jiàn)的也即是這一類?！ ⊥ㄋ讈?lái)講，小耳畸形就是小耳朵，廣義上就是耳朵一側(cè)比另外一側(cè)小的就是小耳，從臨床表現(xiàn)進(jìn)行分型和分度的目的主要是為了便于歸類和診治。
作者：萬(wàn)睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4914
小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過(guò)骨傳導(dǎo)具備有一定的聽(tīng)力。小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無(wú)耳或少量殘留，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。 先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型： ?、穸龋憾拇笮?、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖； ?、蚨龋鹤顬榈湫?，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖； Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳?！ 〈蠹抑溃覀儑?guó)家對(duì)于殘疾有一定的補(bǔ)貼和政策，那么小耳畸形是否算殘疾是很多人關(guān)心的話題，我們一起來(lái)看看?！ 【腿缜拔乃岬降?，臨床上把小耳畸形分了三個(gè)程度。但是想要知道判定為殘疾，還是必須通過(guò)專業(yè)的傷殘鑒定部門鑒定等級(jí)，這種等級(jí)鑒定是具有法律效力的。 如果家里有這種情況的需要到戶口所在地的殘聯(lián)部門申請(qǐng)和咨詢，一般都是按照殘疾鑒定結(jié)果為主。也就是說(shuō)，小耳畸形嚴(yán)重的，毋庸置疑肯定是屬于殘疾。 但是也有很多家長(zhǎng)不愿意從小就給孩子冠上殘疾的名號(hào)，所以一般耳畸形不是非常嚴(yán)重的，都會(huì)選擇積極治療，沒(méi)有做殘疾鑒定，來(lái)確保孩子今后的生活?！ ⌒《蔚陌l(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右側(cè)畸形較多見(jiàn)，雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致為2.9%-33.8%?！ ∪缃耠S著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，人工再造耳朵早已經(jīng)不是難事，一般通過(guò)人工造耳的患者，康復(fù)之后也是不太容易看出來(lái)的，表現(xiàn)的和正常耳朵一樣，做到以假亂真?！ ⌒《味僭焓中g(shù)，副主任醫(yī)師萬(wàn)睿建議：治療小耳畸形一定要選擇正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)和經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床醫(yī)生。
作者：萬(wàn)睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 5311
有些嬰兒在出生以后發(fā)現(xiàn)有一側(cè)或者兩側(cè)耳朵和常人的不太一樣，這是因?yàn)榛忌狭艘环N叫做小耳畸形的病癥，那么出現(xiàn)這種情況的時(shí)候我們應(yīng)該怎樣的去面對(duì)呢？ 小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過(guò)骨傳導(dǎo)具備有一定的聽(tīng)力。小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無(wú)耳或少量殘留，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/10000。也就是說(shuō)平均每出生2000個(gè)嬰兒就會(huì)有一例小耳畸形出現(xiàn)?！ “l(fā)病原因 小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致為2.9%-33.8%?！ ∪绾沃委煟俊 ⌒《沃饕扇∈中g(shù)治療，手術(shù)治療選擇年齡在5-6歲時(shí)，也就是學(xué)齡前時(shí)可以進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)是很復(fù)雜的，大部分手術(shù)需要分期才能完成，具體手術(shù)方法包括以下幾種： 1、直埋法，目前應(yīng)用特別多，也是比較先進(jìn)的手術(shù)，這種手術(shù)第一次是埋耳，第二次是立耳，第三次是修整、再造耳，需要三次才能完成手術(shù)?！ ?、擴(kuò)皮法，擴(kuò)皮法手術(shù)主要分為兩種，一種是半包法，一種是全包法，兩種手術(shù)大體一致，只是各有優(yōu)缺點(diǎn)。全包法是第一次在殘耳的乳突區(qū)埋置水囊，術(shù)后7天開(kāi)始注入生理鹽水。每周分2-3次開(kāi)始注水，注射時(shí)間需要3個(gè)月左右，注射量是120ml以上，然后休養(yǎng)1個(gè)月左右。第二次取出擴(kuò)張器，然后取患者自己的肋軟骨，根據(jù)對(duì)側(cè)耳朵的大小來(lái)雕刻耳支架進(jìn)行耳廓再造術(shù)，術(shù)后需要住院7天左右。 小耳畸形耳再造手術(shù)在當(dāng)今的醫(yī)學(xué)發(fā)展下已經(jīng)不是一個(gè)很困難的手術(shù)，術(shù)后的再造耳在非近距離觀察下也幾乎能與正常耳朵一樣，最重要的是家長(zhǎng)和孩子的心態(tài)問(wèn)題，同時(shí)也要選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生和正規(guī)的醫(yī)院也很重要。
作者：萬(wàn)睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4503
很多患有先天性小耳畸形的孩子家長(zhǎng)，在孩子一出生發(fā)現(xiàn)就開(kāi)始擔(dān)心孩子的耳朵畸形問(wèn)題。很多帶著寶寶來(lái)面診的父母都會(huì)有一個(gè)共同的問(wèn)題，那就是做耳再造手術(shù)好。我們臨床上一般要求是六周歲以上，身高在一米二以上的時(shí)候符合小耳畸形手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)?！ 槭裁词中g(shù)時(shí)間選擇在六歲的時(shí)候做比較好呢？ 1、根據(jù)耳廓的生長(zhǎng)規(guī)律。從耳廓的生長(zhǎng)規(guī)律而言，出生時(shí)，耳廓是成人的66%，3歲兒童的耳廓可達(dá)到成人的85％，6歲時(shí)可達(dá)到成人的95%。10歲左右基本上與成人無(wú)異，這時(shí)耳廓寬度幾乎停止生長(zhǎng)，耳輪至乳突的距離也在以后保持不變。 2、從肋軟骨的發(fā)育上考慮，最起碼到患兒5-6歲時(shí)才有足夠的肋軟骨來(lái)進(jìn)行耳再造，這時(shí)可以用自體軟骨雕刻出足夠大小的耳支架?！ ?、心理上，兒童對(duì)身體的意識(shí)通常在4～5歲時(shí)形成，而這正是快要上學(xué)的年齡，因此比較理想的是在患兒上學(xué)之前完成耳再造手術(shù)，從而避免孩子因異于常人帶來(lái)心理上的傷害。 對(duì)于大部分先天性小耳畸形來(lái)說(shuō)，小耳再造手術(shù)的最佳年齡在6歲左右比較合適，部分發(fā)育較快較好的孩子最早也可以在5歲半的時(shí)候開(kāi)始準(zhǔn)備手術(shù)?！ ⌒《味僭焓中g(shù)在當(dāng)今的醫(yī)學(xué)發(fā)展下已經(jīng)不是一個(gè)很困難的手術(shù)，術(shù)后的再造耳在非近距離觀察下也幾乎能與正常耳朵一樣，最重要的是家長(zhǎng)和孩子的心態(tài)問(wèn)題，同時(shí)也要選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生和正規(guī)的醫(yī)院也很重要。
作者：萬(wàn)睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 5009
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銀川市第一人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
