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健康百科知識(shí)圖譜生活常識(shí)
滑膜肉瘤(別名：惡性滑膜瘤;滑膜細(xì)胞肉瘤;惡性滑膜腫瘤)
掛號(hào)科室： 腫瘤外科
發(fā)病部位：骨骼
多發(fā)人群：青少年及中年患者
治療方法：藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染：無(wú)傳染性
是否遺傳：無(wú)遺傳性
相關(guān)癥狀：腫脹、腫塊、疼痛
相關(guān)疾?。?/strong> 滑膜炎 纖維瘤 多發(fā)性骨髓瘤
相關(guān)檢查：X線檢查、動(dòng)脈造影
相關(guān)手術(shù)：滑膜切除術(shù)
相關(guān)藥品：依托泊苷、復(fù)方環(huán)磷酰胺
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（50000-80000元）
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滑膜肉瘤術(shù)后注意事項(xiàng)
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滑膜肉瘤的手術(shù)指征
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為什么會(huì)長(zhǎng)滑膜肉瘤
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怎樣判斷滑膜肉瘤
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滑膜肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)
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滑膜肉瘤的手術(shù)方法
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什么是滑膜肉瘤
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肖繼偉滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10％。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌?！ ?、臨床表現(xiàn)： 滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤?！ ?、影像表現(xiàn)： 大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助?！ ?、病理： 滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型?！ ∧[瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽(yáng)性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因?！ 〈蠖鄶?shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤?！ ?、鑒別診斷： 雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等?！ 蜗嗬w維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等?！ 蜗嗌掀ば突と饬觯狠o助器癌或轉(zhuǎn)移癌等?！ 〉头只と饬龅蔫b別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。 5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移： 雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94％，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10％。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長(zhǎng)期帶瘤生存?！ ?、預(yù)后： 滑膜肉瘤的5年生存率為36~76％，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82％。10年生存率20~63％。年齡
作者：徐剛 北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院 閱讀量： 56359
罹患滑膜肉瘤的患者可能可以治愈，此病常見于兒童及青年人，為惡性腫瘤，一般治愈率較低，但是具體的預(yù)后，還與腫瘤的具體情況以及治療方案有關(guān)。滑膜肉瘤多與X染色體和18號(hào)染色體易位有關(guān)，并不存在家族遺傳性，具體病因尚不明確。早期并無(wú)明顯疼痛，且生長(zhǎng)緩慢，隨著腫塊逐漸增大，壓迫到神經(jīng)而出現(xiàn)疼痛，兒童或青少年可能誤以為是生長(zhǎng)痛而經(jīng)常被忽略。如果患者可以在病程早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)，腫瘤直徑＜5cm，且未通過(guò)血液或淋巴組織向遠(yuǎn)處發(fā)生轉(zhuǎn)移，將腫瘤完整進(jìn)行切除，在術(shù)后配合進(jìn)行放療、化療等輔助治療方式，預(yù)后相對(duì)較好，一般可以達(dá)到治愈效果。腫瘤直徑＞5cm，或侵犯到周圍組織、神經(jīng)、血管等部位的患者，可以聽從醫(yī)生建議采取術(shù)前放療，待腫瘤有所縮小后再進(jìn)行手術(shù)切除，可以有效提高治愈率。但如果腫瘤已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，或經(jīng)多次治療無(wú)效的患者，生存率會(huì)大大降低。10歲以下的兒童如果可以及早發(fā)現(xiàn)，治愈率一般會(huì)高于成年人。對(duì)于滑膜肉瘤的治療一般越早進(jìn)行手術(shù)切除，預(yù)后效果越好，患者在術(shù)后應(yīng)按照醫(yī)生要求，按時(shí)進(jìn)行隨診復(fù)查，在生活中盡量避免過(guò)度勞累以及劇烈運(yùn)動(dòng)，保護(hù)好關(guān)節(jié)，避免復(fù)發(fā)。
作者：肖文峰 中南大學(xué)湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4612
滑膜肉瘤一般能活幾年，主要與患者的年齡、腫瘤的大小、原發(fā)部位、組織學(xué)類型、轉(zhuǎn)移情況以及手術(shù)情況有關(guān)，具體生存時(shí)間因人而異，不可一概而論?！ ∫话銇?lái)說(shuō)，滑膜肉瘤患者年齡越小、發(fā)現(xiàn)越早、腫瘤越小、沒有出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，且組織學(xué)類型為高分化，如果能夠及時(shí)手術(shù)完整切除腫瘤，且保證安全外科邊界，多預(yù)后較好，甚至部分患者可以實(shí)現(xiàn)治愈，長(zhǎng)期生存。但如果患者被診斷為滑膜肉瘤時(shí)，已經(jīng)出現(xiàn)多發(fā)轉(zhuǎn)移，組織學(xué)類型為未分化或分化差，則預(yù)后差。不過(guò)，此類患者經(jīng)過(guò)積極規(guī)范治療后，也可明顯改善癥狀，提高生活質(zhì)量，甚至延長(zhǎng)生存期?！ ∫虼?，滑膜肉瘤及早發(fā)現(xiàn)并進(jìn)行治療非常重要。若被診斷為滑膜肉瘤后建議一定要調(diào)整好自己的心態(tài)，積極配合醫(yī)生治療，有利于延長(zhǎng)生存期。
作者：徐慧婷 湖北省腫瘤醫(yī)院 閱讀量： 7456
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四川省腫瘤醫(yī)院 骨科
