肌萎縮側索硬化(別名：漸凍癥;盧伽雷（LouGehrig）病;ALS;漸凍人癥;肌肉萎縮性側面硬化病)
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：藥物治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關癥狀：肌無力、肌萎縮
相關疾?。?/strong> 肌肉萎縮 肌萎縮性側索硬化 脊髓性肌肉萎縮
相關檢查：肌電圖、影像學檢查
相關手術：無
相關藥品：力如太、肌酸
治療費用：市三甲醫(yī)院約（10000-20000元）
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陸春玲
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肌萎縮側索硬化怎么治療
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王俊嶺
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肌萎縮側索硬化癥與帕金森癥的區(qū)別
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肌萎縮側索硬化癥臨床表現(xiàn)
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漸凍癥的肉跳什么特征
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漸凍癥怎么辦
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王峰肌萎縮側索硬化癥患者的壽命一般在確診以后多有5年左右，少數(shù)患者也可以活到10年以上。肌萎縮側索硬化癥是運動神經(jīng)元病當中最常見的一種類型，它的臨床特征是有上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元同時受損，表現(xiàn)為雙上肢遠端的肌肉萎縮起病，此后逐漸擴展可以使肌萎縮和肌無力累及全身，最終會有咽喉肌以及呼吸肌受累，導致患者無法吞咽以及無法呼吸，需要使用胃管鼻飼食物維持生命，呼吸機輔助呼吸維持通氣和換氣功能。患者在病情進行性加重以后，在5年左右大多是死于呼吸肌麻痹導致的呼吸衰竭或者嚴重的肺部感染，如果患者及時治療，使用呼吸機維持較好，也有可能是壽命延長到10年以上。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 4119
臨床上肌萎縮側索硬化癥患者的存活時間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見，是以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側索硬化癥是一種無法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對于本病應該進行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會受一定的損傷。要做好患者的營養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時候要進行胃造瘺術。有的時候要對患者進行呼吸支持，使用呼吸機進行通氣。
作者：焦虹 哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 3832
肌萎縮側索硬化是一種遺傳性的疾病，這個病在小部分家族當中會出現(xiàn)直接遺傳。如果是一些成年發(fā)病的肌萎縮側索硬化患者，在臨床當中發(fā)現(xiàn)大多沒有家族病史，一般來說他們的家族中只有一個孤立存在的病例，這就是臨床當中講的散發(fā)性肌萎縮側索硬化，雖然可能有遺傳傾向，但在大家也不要太過擔心，因為一個家族中散發(fā)性肌萎縮側索硬化的患者臨床發(fā)現(xiàn)不直接遺傳。 剩下的小部分肌萎縮側索硬化患者就不同了，往往會有另一個家族成員患病，也就是我們說的家族性肌萎縮側索硬化?！ 〖易逍约∥s側索硬化，在病理方面在臨床當中最常見的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。常染色體遺傳的問題，也就表示女性或男性同樣可能就會被遺傳家族性肌萎縮側索硬化這個病的基因突變，因為該致病的基因不論是男女均有染色體。顯性遺傳在臨床當中主要就是指患者只要一個肌萎縮側索硬化基因，那么之后身體就會有突變發(fā)生，就有患肌萎縮側索硬化這個病的的風險。也就是說家族性肌萎縮側索硬化患者生出的后代有50%幾率被遺傳，這1比2的機會，來自于父母隨機遺傳他們基因?qū)Φ囊粋€復制法則。另外，如果患者的孩子沒有遺傳到這種變基因，他們也就不會將這種疾病遺傳到他們的孩子。 目前在臨床當中區(qū)分散發(fā)性患者和家族性患者最好方法就是詢問家族病史。在診斷的時候神經(jīng)科醫(yī)生會詢問就診的患者家族中是否有其他人得過這個病，臨床當中的大部分家族史詢問對這個病的診斷非?？煽浚驗榇蠖鄶?shù)情況下肌萎縮側索硬化這個病并不會遺傳。
作者：李卉 長治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 41359
臨床上肌萎縮側索硬化癥患者的存活時間是3-5年，本病以中老年發(fā)病為多見，是以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，通常情況下，患者會逐漸失去生活自理能力。目前肌萎縮側索硬化癥是一種無法治愈的疾病，臨床上使用的各種辦法無非是改善患者的生活質(zhì)量。所以，對于本病應該進行早期診斷、早期治療，這樣可以盡可能延長患者生存期。目前可以使用延緩病情發(fā)展的藥物，像利魯唑，可以很好的延緩患者病情的發(fā)展。但是，患者也會出現(xiàn)疲乏、惡心，而且肝功能會受一定的損傷。要做好患者的營養(yǎng)管理，要均衡膳食。如果患者出現(xiàn)吞咽困難，這時候要進行胃造瘺術。有的時候要對患者進行呼吸支持，使用呼吸機進行通氣。
作者：陳志康 中南大學湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4243
首先對于成年人的，肌萎縮側索硬化癥來說，常在50歲以下的男性多見，疾病癥狀是一側或者是兩側的，上肢遠端發(fā)麻，無力肌肉會出現(xiàn)跳動的情況。隨著疾病的發(fā)展怎么可能會累及到上臂以及下肢和頸部的肌肉。受到牽連的肌肉會出現(xiàn)萎縮，腱反射消失，以及肌張力低下等情況。 部分病人在從下肢遠端疾病會出現(xiàn)阻滯極力減退，逐步向小腿大腿軀干上肢這樣的，順序來發(fā)病。肌萎縮常常會伴有肌束顫動。嚴重的患者會出現(xiàn)癱瘓的可能。病人還會出現(xiàn)無感覺以及膀胱功能障礙，還有可能是腦脊液蛋白質(zhì)增高和血清酶活性增高的可能?！ 《倌晷偷幕颊邉t是出現(xiàn)染色體顯性或者是隱性的遺傳，多數(shù)在青少年起病。主要是患有肩胛帶以及盆骨的肌肉無力萎縮，抬頭緊閉起蹲困難這樣的癥狀，也有可能會出現(xiàn)，腓腸肌假性肥大和血清酶活性輕度增高?！ ∪绻菋雰罕贿z傳這種疾病的發(fā)病一般是在6到12個月內(nèi)發(fā)病，沒有性別差別嬰兒的哭聲很微弱，翻身蹬腳這樣的動作都不能做，全身的肌張力降低。嬰兒時期出現(xiàn)這種疾病常常會因為呼吸麻痹和窒息導致死亡?！ 〖∥s側索硬化癥的患者如果出現(xiàn)運動障礙，這個時候一定要采取康復的鍛煉手法來使得患者的病情慢慢向好的方向發(fā)展，如果患者的情緒逐漸激動，家屬以及醫(yī)護人員要適當?shù)亻_導患者要患者積極的接受治療，因為這種疾病的治療難度較大治療時間也較長，所以一定要有耐心?！ τ诩∥s側索硬化癥的癥狀也就是以上所介紹的這些癥狀，對于發(fā)病年齡，不同的人群來說它的發(fā)病癥狀也是不同的，所以如果患有這種疾病的病人應該對照自己的年齡來，首先自測一下是否是發(fā)生了這樣的疾病，一旦在自己的身上發(fā)現(xiàn)以上癥狀后，一定要及時的到正規(guī)醫(yī)院接受治療。
作者：李卉 長治市中醫(yī)醫(yī)院 閱讀量： 13019
國紅 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"肌萎縮側索硬化是運動神經(jīng)元病，是最常見的運動神經(jīng)病的一種。既有上運動神經(jīng)元的損傷，也有下運動神經(jīng)元的損傷，所以可以出現(xiàn)肌肉萎縮和無...
杜志剛 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京地壇醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
肌萎縮側索硬化的典型癥狀是肌無力與肌萎縮，患者還可能出現(xiàn)癡呆、感覺異常、膀胱直腸功能障礙等表現(xiàn)等，比如肢體麻木、記憶力進行性下降等癥...
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河北以嶺醫(yī)院 肌萎縮科
