運動神經(jīng)元病
掛號科室： 神經(jīng)內(nèi)科
發(fā)病部位：肌肉
多發(fā)人群：中老年人
治療方法：藥物治療、干細胞治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳幾率
相關癥狀：肌肉無力、肌肉萎縮
相關檢查：肌電圖、肌肉活檢
相關手術：無
相關藥品：地西泮、胞二磷膽堿
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）
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左邊身體酸痛從頭到腳不舒服是運動神經(jīng)元病嗎
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李書劍
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漸凍癥剛開始的癥狀
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徐敏
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運動神經(jīng)元病患者吃什么藥
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母艷蕾
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運動神經(jīng)元病如何調(diào)理
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李曉敏
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癡呆屬于精神病嗎
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王夢陽
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肌無力和漸凍癥的區(qū)別
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李建軍
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運動神經(jīng)元病用什么中藥好
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李曉敏
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運動神經(jīng)元病怎么治療
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李建軍（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關信息已進行處理）摘要：患兒為10個月男寶寶，就診時母親自述患兒2天前外出受涼，吹風后出現(xiàn)發(fā)熱，應用物理降溫后體溫下降，但近2天發(fā)現(xiàn)臉色有不對稱的潮紅，且左右眼睛大小不均勻，經(jīng)檢查后診斷為小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征?？紤]到患兒為病毒感染所致，因此囑其母親給予患兒適當熱敷、按摩即可。1周后復查，患兒雙眼大小恢復對稱，面部潮紅明顯改善?！净拘畔ⅰ磕?、10個月【疾病類型】小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征【就診醫(yī)院】上海市第六人民醫(yī)院【就診時間】2021年11月【治療方案】居家給予適當熱敷、按摩，嚴密觀察【治療周期】居家觀察1周，1周后門診隨訪【治療效果】雙眼大小恢復對稱，面部潮紅情況明顯改善一、初次面診有位母親帶著10個月大的男寶寶前來就診，該母親自述近2天突然發(fā)現(xiàn)患兒雙眼大小不一，右側(cè)眼睛明顯變小，左側(cè)面部皮膚潮紅，無其他不適癥狀，患兒精神反應、胃口等方面均無明顯改變。由于患兒癥狀較為典型，因此從表現(xiàn)上便可診斷為小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征。追問患兒病史，該母親說孩子在2天前有過發(fā)熱，當時外出受涼吹風后體溫為37.9℃，伴有少許鼻塞流涕，后來通過物理降溫的方法很快將體溫降至正常，并未使用抗生素類藥物，綜合種種情況后，考慮患兒為病毒感染引起的發(fā)熱、呼吸道癥狀以及暫時性神經(jīng)麻痹。二、治療經(jīng)過通過與家屬溝通可知，該患兒沒有基礎疾病，之前身體健康狀況良好，本次突發(fā)雙眼不對稱，之前有前驅(qū)感染史，因此綜合分析可能為病毒感染所致，擁有一定的自限性，通常無需對癥治療也能夠自行好轉(zhuǎn)，于是與患兒母親商議后，決定不給予藥物或其他輔助治療，囑患兒母親給予患兒局部按摩或熱敷即可，能夠促進血液循環(huán)，改善肌肉神經(jīng)功能。另外，患兒應進行居家休息，減少外出，避免再次感染，并嚴密觀察病情情況，1周后復診，如有不適，隨時就診。三、治療效果1周后，家屬攜帶患兒回門診隨訪，查體發(fā)現(xiàn)患兒此前存在的異常癥狀基本消失，面部不對稱潮紅的情況已經(jīng)改善，兩側(cè)眼睛大小恢復正常對稱，同時其精神狀態(tài)、反應、活力、胃口、睡眠各方面都基本正常，一般情況良好，目前已經(jīng)基本痊愈，這也證實了本次發(fā)病確為病毒感染所致。叮囑家屬隨后可適當?shù)耐獬龌顒樱⌒姆雷o，避免再次感染發(fā)生。四、注意事項很高興經(jīng)過對患兒的準確判斷，在未應用藥物的前提下，使患兒的病情得到控制，且預后較好，但由于患兒出生不久，年紀尚小，機體免疫功能并不如成人那樣強健，因此在日常中仍有復發(fā)的可能性，因此需要要求患兒家屬在日常生活中對患兒照顧應細致入微，日常注意防護，尤其是在冬春季病毒感染比較盛行的季節(jié)，外出時候要給予保暖、防風措施，避免冷風直吹，同時也盡量避免攜帶患兒前往人員密集的地方，盡量避免病毒感染的可能性。五、個人感悟小兒頸交感神經(jīng)麻痹綜合征，臨床表現(xiàn)為患側(cè)眼球輕微下陷，瞳孔縮小，上眼瞼下垂，對側(cè)臉色潮紅，同側(cè)面部少汗等。該病的致病原因較多，如外傷、炎癥、手術、感染、腫瘤、血管病變等均有導致發(fā)病的可能性。本篇病例中的患兒診斷明確，是由于前期呼吸道病毒感染所引起的繼發(fā)性暫時性神經(jīng)麻痹，這種情況在小年齡的嬰兒當中并不少見，平時更加需要家長們的嚴密監(jiān)測與防護。由于小年齡嬰兒身體免疫力較弱，因此需要家長加強看護，避免遭受外界環(huán)境中的細菌、病毒、支原體或其他感染，從而引發(fā)疾病。一旦出現(xiàn)感染以后，除外最常見的發(fā)熱癥狀，家長還需警惕其他系統(tǒng)表現(xiàn)，如呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)，如果發(fā)現(xiàn)有類似面部表情或步態(tài)不對稱的情況，需要密切觀察，尤其是在癥狀進行性加重，無法自行緩解的情況下，需要及時前往小兒神經(jīng)內(nèi)科就診。
作者：朱若塵 上海市兒童醫(yī)院 閱讀量： 4332
運動神經(jīng)元病生存期因人而異，短則數(shù)月，長則達10余年，不可一概而論?！ ∵\動神經(jīng)元病多在40歲以后發(fā)病，男性多于女性，大多數(shù)早期癥狀不明顯，首先可出現(xiàn)手指運動不靈活、無力，伴同側(cè)伸腕困難，部分患者可逐漸出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)等，延髓麻痹通常較晚出現(xiàn)，可有肢體主觀感覺障礙，但即使病情晚期也無客觀感覺障礙，病情持續(xù)進展、最終因呼吸麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡。其治療主要包括病因治療，對癥治療和各種非藥物支持治療?！ ∫坏┌l(fā)生運動神經(jīng)元病，應及時檢查診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護和支持治療，堅持定期隨訪。
作者：王宇 中日友好醫(yī)院 閱讀量： 6560
運動神經(jīng)元病本身并不會引起身體的疼痛，運動神經(jīng)元病在臨床上稱為肌萎縮側(cè)索硬化癥，是神經(jīng)退行性疾病，臨床上可見于上運動神經(jīng)元以及下運動神經(jīng)元同時受損，病人臨床癥狀出現(xiàn)肌肉僵直、反射增強，病人伴有肌肉萎縮以及肌束震顫等。隨著疾病進展加重，病人出現(xiàn)肢體活動不利，嚴重時病人出現(xiàn)呼吸肌麻痹，造成呼吸困難以及呼吸衰竭，必要時給予患者進行呼吸機輔助呼吸。對于運動神經(jīng)元病的輕癥患者，在進行康復鍛煉時，由于不正確的姿勢可以導致身體疼痛，并不是運動神經(jīng)元本身所導致的患者身體疼痛。
作者：畢方方 中南大學湘雅醫(yī)院 閱讀量： 4683
最常見的運動神經(jīng)元病又叫“肌萎縮側(cè)索硬化癥”，英文簡稱ALS。運動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當運動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹及吞咽呼吸困難的現(xiàn)象。在美國，ALS又稱為LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運動員，在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細胞，ALS常常被稱為運動神經(jīng)元病。一、概況：ALS通常發(fā)生在中老年(平均50多歲)或更晚，雖然在年輕人甚至孩子身上也有發(fā)生。一些ALS的遺傳類型會引起在年輕人就出現(xiàn)癥狀。男性比女性更容易發(fā)生ALS，比例為：1.2:1。二、可能病因：迄今為止，病因不清。下列的可能原因正在被ALS專家研究：1、自由基。2、過量的谷氨酸鹽。3、神經(jīng)細絲(Neurofilaments)的堆積。4、線粒體(Mitochondria)的缺陷。5、細胞凋亡。6、免疫系統(tǒng)異常。7、病毒和其它傳染物質(zhì)。8、毒素：長期和諸如殺蟲劑之類的農(nóng)業(yè)藥品接觸，在一些病例中，可能是ALS的原因。9、基因。10、其它病因。三、臨床上運動神經(jīng)元疾病的分類：1、幼年型遠程肌肉萎縮癥(JDSMA)以手掌遠程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為;平山病;。2、脊髓型肌肉萎縮(SMA)以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關系密切。3、脊髓側(cè)索硬化癥(ALS/MND)這是最常見的運動神經(jīng)元疾病，80％運動神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉;另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴散到四肢，此種運動神經(jīng)元疾病來勢洶洶，愈后較差。4、下運動神經(jīng)元癥候群(LMN)以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正?；蛳?，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學治療，血漿透析，對此型的運動神經(jīng)元疾病或有幫忙。四、疾病發(fā)展過程：1、癥狀開始期：罹病初期可能出現(xiàn)手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯癥狀。2、工作困難期：此其已明顯手腳無力，甚至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發(fā)生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。3、日常生活困難期：病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。4、吞咽困難期：病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，于進食時連流質(zhì)食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。5、呼吸困難期：若患者于呼吸困難時，選擇氣管切開術，則需住進地區(qū)性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協(xié)助，以安然面對死亡通常，ALS的初期，會從一只胳膊或一條腿的持續(xù)無力或痙攣開始，并導致這部分肢體的活動困難;或者從控制說話或吞咽的肌肉開始，并導致這些肌肉功能困難?；颊咴谶@個階段通常忽視這些問題，或到與此并不相關的醫(yī)生處就診。然而，如果這確實是ALS，它不會就此停止。通常它會從身體的一部分擴展到另一部分，常常是鄰近的部分。這樣，問題就嚴重到不能再被忽視的程度。完整的醫(yī)療史、家族史和身體檢查是神經(jīng)學檢查的開始點。病人會經(jīng)歷簡單的、室內(nèi)肌肉和神經(jīng)功能檢測。如果這時還不能排除ALS的可能性，通常會作進一步的肌電圖檢查(EMG)。這種檢查和人們較熟悉的心電圖(EKG)有一些類似之處，它測量神經(jīng)和肌肉間的信號以及肌肉內(nèi)部的電活性，來判斷它是否是和ALS一致的那種類型。如果是這樣，可能會進行更多的檢查。更多的檢查可能包括脊髓和腦的成像(通常是磁共振成像)。有時也包括腦脊液檢查(脊椎穿刺或腰椎穿刺)，這種檢查通過在兩個低椎骨之間插入一根針來進行。為了排除其它疾病的可能性,也進行血液檢驗。在某些情況下，還進行肌活檢(在局部麻醉后取下一小片肌肉樣本)。除了基因檢查可以確定一小部分ALS外，ALS的診斷是一個;逐步排除;的過程。即通過特殊檢查排除了其它所有的可能性后，才被診斷為ALS。在類似ALS的情況中有一些是肌肉萎縮(musculardystrophy)的形式，如神經(jīng)學方面的脊延髓肌肉萎縮癥和成人發(fā)病的脊肌萎縮癥，神經(jīng)-肌肉傳遞障礙疾病方面的重癥肌無力及由于腫瘤、畸變引起的脊髓或腦干受壓。如果你是在小醫(yī)院中或沒有經(jīng)過廣泛檢查而被診斷為ALS的，那么值得再到大醫(yī)院?？漆t(yī)生檢查一次。五、診斷：運動神經(jīng)元病的診斷必須要極為慎重!臨床上有大量的運動神經(jīng)元病的患者被誤診為頸椎病而進行了手術治療。這不僅會加重患者及家屬的經(jīng)濟負擔，而且會直接加重病情，要知道手術等外傷會使運動神經(jīng)元病的病情急轉(zhuǎn)直下，明顯縮短生存期。另一方面，相當多的臨床醫(yī)師會將臨床表現(xiàn)很相似的疾病如肯尼迪病、多灶性運動神經(jīng)病(MMN)、慢性運動軸索性神經(jīng)病(CMAN)、單克隆丙球病等等誤診為運動神經(jīng)元病，讓患者口服LIRUZUO等昂貴藥物，造成不必要的心理負擔、經(jīng)濟浪費，并且還會延誤病情，錯過治療的最佳時機。因此，我們希望要到極為專業(yè)的醫(yī)院、請?？茖＜胰プ鲈\斷。這一點極為重要!六、運動神經(jīng)元病的簡要診斷標準(一)必須有下列神經(jīng)癥狀和體征1、下運動神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌電圖異常)2、上運動神經(jīng)元病損特征3、病情逐步進展(二)ALS診斷標準1、肯定ALS:全身四區(qū)域(腦,頸,胸,腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中,三個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。2、擬診ALS:在兩個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征,伴有上運動神經(jīng)元損害并向上端發(fā)展。3、可能ALS:在一個區(qū)域有上,下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征,或在二---三個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的體征。(三)下列依據(jù)支持ALS診斷一處或多處肌束震顫;EMG提示前角細胞損害;MCV及SCV正常,但遠端潛伏期可以延長,波幅低;無CB(傳導阻滯)。(四)ALS不應有的癥狀和體征：感覺：括約肌視覺和眼肌自主神經(jīng)錐體外系Alzheimer病,可由其它疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征(五)下列檢查有助于診斷EMG，ENG，SCMEMG，腦和脊髓的MRI，肌肉活檢。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 7502
肌無力跟運動神經(jīng)元病，其實完全是兩類疾病，肌無力，我們叫做重癥肌無力，是一種由神經(jīng)和肌肉傳導過程中，出現(xiàn)的神經(jīng)傳導異常，造成的肌肉乏力癥狀。運動神經(jīng)元病，是肌萎縮側(cè)索硬化所造成的，完全是兩個概念。相對來說重癥肌無力，一般分為眼肌型和全身型，主要表現(xiàn)的就是上瞼下垂、視物模糊、咀嚼困難、言語不清或者上肢、四肢的無力，乃至于呼吸的受限制。運動神經(jīng)元病一般是由神經(jīng)末端，比如雙手，然后慢慢到上肢，最后到上半身，也可以形容為漸凍人。其實這兩類疾病完全是不一樣的，相對來說重癥肌無力有明顯的誘因，一般70%由于叫做胸腺異常而造成的，而且治療也有相關的不同藥物。重癥肌無力有藥可治，也有手術的方式，而運動神經(jīng)元病相對來說是一種絕癥，很少有什么相關的藥物能夠治療。
作者：王薇 首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院 閱讀量： 5154
漸凍癥即運動神經(jīng)元病，多于中年發(fā)病，男性多于女性，患病比例約為(1.2-2.5):1，在臨床屬于罕見疾病，在發(fā)病早期一般沒有明顯癥狀，之后可出現(xiàn)肌無力、肌萎縮以及錐體束征等明顯表現(xiàn)。一小部分不典型患者會產(chǎn)生癡呆以及感覺異常，會影響到肢體活動。漸凍癥的表現(xiàn)主要有以下幾方面：1、肌無力和肌萎縮：肌無力和肌萎縮可以導致一側(cè)或者雙側(cè)手指活動笨拙以及無力。如果患者病情繼續(xù)加重，手部肌肉會發(fā)生嚴重萎縮，尤其是大小魚際肌受損最為明顯。隨著病程的延長，患者雙手可能會出現(xiàn)鷹爪形，而且會延伸至前臂、上臂多個部位，病情愈發(fā)嚴重。此外，還會影響到咽喉部位功能，會產(chǎn)生不同程度的肌萎縮無力癥狀，導致吞咽困難、講話困難、呼吸困難甚至呼吸衰竭；2、肌束顫動：運動神經(jīng)元受到損傷的部位會產(chǎn)生明顯的肌束顫動癥狀；3、錐體束征：病變累及錐體束會出現(xiàn)痙攣性癱瘓，腱反射亢進，病理征陽性；4、其他癥狀：一小部分患者可出現(xiàn)運動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、錐體外系癥狀、感覺異常和膀胱直腸功能障礙等，少部分患者還可出現(xiàn)眼外肌運動障礙，臨床習慣將伴有以上少見表現(xiàn)的漸凍癥稱為不典型運動神經(jīng)元病。
作者：吳云 哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院 閱讀量： 9837
國紅 主任醫(yī)師
北京醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"運動神經(jīng)元病是不明原因的運動神經(jīng)元的變性壞死性的疾病，導致患者出現(xiàn)全身的肌肉的萎縮和無力，患者會出現(xiàn)全身肌肉的癱瘓，不能動。運動神...
劉建豐 主任醫(yī)師
中山大學附屬第八醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
"到目前為止，運動神經(jīng)元病沒有徹底治愈的方法。運動神經(jīng)元病是一種累及上、下運動神經(jīng)元的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。目前的治療僅可以應...
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河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科
