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噬血細胞綜合征(別名：噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥;HLH;反應性組織細胞增生癥;嗜血細胞綜合征)

就診指南


掛號科室： 血液內(nèi)科

發(fā)病部位：神經(jīng)

多發(fā)人群：所有人

治療方法：藥物治療

是否傳染：無傳染性

是否遺傳：無遺傳性

相關(guān)癥狀：高血壓，頭痛，心悸，高代謝狀態(tài)

相關(guān)疾?。?/strong> 高血壓 冠心病 腦血管病

相關(guān)檢查：血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定、腎上腺CT掃描

相關(guān)手術(shù)：無

相關(guān)藥品：酚芐明、哌唑嗪

治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-50000元）

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噬血癥患者能活多長時間

噬血細胞綜合征預后不良，具體生存期因人而異，如不及時治療，多數(shù)患者在30天即可出現(xiàn)死亡，如針對病因治療有效，患者可獲得長期生存?！　∈裳C合征指嚴重的細菌、病毒感染（EB病毒多見）、自身免疫性疾病造成人體免疫功能紊亂，或腫瘤（尤其是T細胞淋巴瘤），產(chǎn)生噬血細胞，導致的一組綜合征。此病主要臨床表現(xiàn)為持續(xù)高熱，出現(xiàn)全血細胞減少、肝功能受損、凝血功能異常、鐵蛋白增高等。噬血細胞綜合征死亡率高，預后和治療效果，不同患者，不同的病因，治療效果差異比較大。經(jīng)部分研究表明，該病30天生存率僅有56%-70%，3年的生存率約20%-55%。因此，噬血細胞早期死亡風險較大，可能在1個月內(nèi)出現(xiàn)死亡，但部分患者不僅可治愈，甚至可獲得長期存活，不再復發(fā)?！　〈送?，噬血細胞綜合征臨床表現(xiàn)錯綜復雜，治療困難，因此建議患者到三甲醫(yī)院就診。

作者：白海濤 上海市第一人民醫(yī)院 閱讀量： 12417

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噬血細胞綜合征 推薦專家
王昭主任醫(yī)師

首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院  血液內(nèi)科

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個人簡介： 王昭，首都醫(yī)科大學附屬北京友誼醫(yī)院，血液內(nèi)科，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，教授，博士研究生導師。畢業(yè)于北京醫(yī)科大學，獲醫(yī)學博士學位，2001年4月至2002年9月在美國國立衛(wèi)生研究院及美國密歇根大學醫(yī)學院學習造血干細胞移植和血液病轉(zhuǎn)基因技術(shù)。臨床擅長噬血細胞綜合征、急性白血病、慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、霍奇金淋巴瘤、非... 展開
個人擅長： 噬血細胞綜合征、急性白血病、慢性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、原發(fā)性... 展開
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