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骶尾部畸胎瘤的確切病因不肯定，有較多的學說，目前大家比較接受的是原始生細胞學說。所謂原始生細胞學說是指，在胚胎期具有全能干細胞性質的細胞，脫離了機體的調控發(fā)生異常移行，且在不該出現(xiàn)的地方出現(xiàn)并生存，繼而分化發(fā)育成為腫瘤細胞。

骶尾部容易發(fā)生畸胎瘤，是因為骶尾部的尾骨是原始生殖細胞富集處，所以骶尾部發(fā)生畸胎瘤的機會，相對高于其他部位。同樣在做骶尾部畸胎瘤手術時，要求將尾骨切除，原因是如果保留尾骨，會大大增加術后復發(fā)概率。