![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/D9/71/1224E73FC1B8730800ED476DE843D971.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
過(guò)椎板缺損處向椎管外膨出
患兒在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退，所以很多家長(zhǎng)在看到孩子腰骶部有小尾巴的時(shí)候，都是很擔(dān)心的，慌忙求醫(yī)，往往走了很多的彎路。
嵴髓嵴膜患者的癥狀
嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的嵴膜和(或)嵴髓神經(jīng)組織向椎管外膨出，膨出的組織在局部形成大小程度不等的囊狀隆起，好發(fā)于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者術(shù)前需評(píng)估嵴髓功能異常程度，是否合并其他神經(jīng)管閉合不全畸形，是否存在嵴髓栓系，視具體情況決定手術(shù)方案。手術(shù)的目的是修補(bǔ)膨出部缺損，解除嵴髓栓系，保護(hù)神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)和功能完整。手術(shù)需要將囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)還納至椎管內(nèi)。
嵴髓嵴膜膨出手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是出生后第1天或48小時(shí)內(nèi)，最晚可延至生后72小時(shí)。成年后手術(shù)的目的在于防止嵴髓神經(jīng)功能進(jìn)行性惡化。針對(duì)該患者，目前手術(shù)是唯一方法。手術(shù)的目的也僅在于防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化。已存在的功能障礙術(shù)后可能會(huì)有部分改善，但難以完全恢復(fù)正常，與手術(shù)有關(guān)的嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生幾率不高，較安全。
嵴膜嵴髓膨出的癥狀與體態(tài)特征
首先詢問(wèn)病史:詢問(wèn)患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時(shí)包塊張力增加，有無(wú)下肢畸形和大小便失禁，有無(wú)頭顱增大和智力減退。
其次進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查:兩下肢有無(wú)運(yùn)動(dòng)障礙和變形，大小便有無(wú)失禁，會(huì)陰部有無(wú)鞍形感覺(jué)障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時(shí)有無(wú)嵴髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或?yàn)榘胪该髂?，有無(wú)潰瘍或穿孔漏液。
然后進(jìn)行嵴柱X線片:了解椎骨的缺損部位和范圍，X線片檢查可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。
進(jìn)行MRI檢查:能顯示囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。