![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/D9/71/1224E73FC1B8730800ED476DE843D971.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
過椎板缺損處向椎管外膨出
患兒在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，下肢畸形和大小便失禁，頭顱增大和智力減退，所以很多家長在看到孩子腰骶部有小尾巴的時候，都是很擔心的，慌忙求醫(yī)，往往走了很多的彎路。
嵴髓嵴膜患者的癥狀
嵴髓嵴膜膨出是指在嵴柱裂的基礎上，椎管內(nèi)的嵴膜和(或)嵴髓神經(jīng)組織向椎管外膨出，膨出的組織在局部形成大小程度不等的囊狀隆起，好發(fā)于腰骶部。嵴髓嵴膜膨出的患者術前需評估嵴髓功能異常程度，是否合并其他神經(jīng)管閉合不全畸形，是否存在嵴髓栓系，視具體情況決定手術方案。手術的目的是修補膨出部缺損，解除嵴髓栓系，保護神經(jīng)組織結(jié)構(gòu)和功能完整。手術需要將囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)還納至椎管內(nèi)。
嵴髓嵴膜膨出手術的最佳時機是出生后第1天或48小時內(nèi)，最晚可延至生后72小時。成年后手術的目的在于防止嵴髓神經(jīng)功能進行性惡化。針對該患者，目前手術是唯一方法。手術的目的也僅在于防止神經(jīng)功能進一步惡化。已存在的功能障礙術后可能會有部分改善，但難以完全恢復正常，與手術有關的嚴重并發(fā)癥發(fā)生幾率不高，較安全。
嵴膜嵴髓膨出的癥狀與體態(tài)特征
首先詢問病史:詢問患兒是否在出生后即發(fā)現(xiàn)于腰骶部、頸后部或背部中線處有一軟性包塊，是否逐漸增大并于哭鬧時包塊張力增加，有無下肢畸形和大小便失禁，有無頭顱增大和智力減退。
其次進行神經(jīng)系統(tǒng)檢查:兩下肢有無運動障礙和變形，大小便有無失禁，會陰部有無鞍形感覺障礙。注意腫塊大小和基底部的寬窄，透照時有無嵴髓和馬尾神經(jīng)影，表面皮膚是否正常，或為半透明膜，有無潰瘍或穿孔漏液。
然后進行嵴柱X線片:了解椎骨的缺損部位和范圍，X線片檢查可顯示椎管骨質(zhì)發(fā)育缺損的程度和范圍。
進行MRI檢查:能顯示囊內(nèi)的嵴髓和神經(jīng)根，并能發(fā)現(xiàn)常伴有的其它畸形，如椎管內(nèi)(或(和)皮下)脂肪瘤、嵴髓栓系、皮樣囊腫或表皮樣囊腫等。