![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/95/00/830E63EFF99E85D6C5A81D80AA6D9500.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
特發(fā)性震顫的定義
震顫是全身任何部位的節(jié)律性和無意識的肌肉往復活動，是一種最常見、影響最為廣泛的運動障礙。
概述
特發(fā)性震顫是以姿勢性和動作性震顫為特征的疾病，是最常見的以震顫為臨床表現(xiàn)的疾病之一，發(fā)病率為1%左右，無性別差異，發(fā)病呈青春期或成年早期“雙峰”，50%—70%以上的患者有家族史，大部分患者癥狀較輕。
臨床表現(xiàn)
一般來說震顫為單一癥狀，震顫頻率為4—12HZ，震顫為姿勢性或者動作性，而在放松時不明顯，上肢震顫為常見，之后依次是頭部、下肢、以及聲音，震顫常首發(fā)于單側上肢，很快累及對側上肢，癥狀進展緩慢，開始為間斷性，僅見于情緒緊張時，后可持續(xù)存在。
情緒緊張或者應激時加重，震顫幅度增大，入睡后癥狀減輕或消失，主要影響優(yōu)勢側手的精細運動，適量飲酒后癥狀減輕，無僵直、行動遲緩等帕金森樣表現(xiàn)。
診斷
主要根據家族史和臨床表現(xiàn)，無特異性實驗室檢查，頭顱CT/MRI檢查為陰性。主要診斷標準為，雙手或者前臂的姿勢性或動作性震顫，單純的頭部震顫且無扭轉表現(xiàn)，除齒輪現(xiàn)象外無其他神經系統(tǒng)體征。次要診斷標準為長期病史（大于三年）。有家族史，飲酒后癥狀減輕，排除標準為，單側靜止性震顫，僵直，行動遲緩，突然出現(xiàn)的震顫
鑒別診斷
帕金森病（單側起病、靜止性震顫、運動遲緩、強直）
小腦性震顫（共濟失調、言語障礙、MRI）
肌張力障礙性震顫（肌肉異常不對稱收縮）
內科系統(tǒng)疾?。卓?、肝性腦病等）
心理性震顫（幅度小、頻率高）
特發(fā)性震顫的藥物治療及手術治療
大部分患者癥狀輕微，不需要治療；最初發(fā)病可以根據場合需要服藥治療或者適度飲酒。
癥狀持續(xù)存在時需要規(guī)律服藥，普萘洛爾，撲米酮；藥物的治療效果不好可以考慮手術治療。
藥物治療
β腎上腺素能受體阻滯藥：普萘洛爾，對上肢震顫改善更為明顯（50%—60%），5—10mg/次，3次/日開始，逐漸加量，可至320mg/d。
副作用：心動過緩，低血壓，無力，惡心，嘔吐等
禁忌癥：心功能不全、二度或三度房室傳導阻滯、哮喘或者其他支氣管痙攣疾病，如不能耐受普萘洛爾可嘗試其他同類藥物阿羅洛爾等
撲米酮同樣對上肢震顫改善明顯（50%—70%），62.5mg/日開始，逐漸加量至250mg/次，3次/d。副作用：首劑反應較重，但可逐漸耐受惡心、嘔吐、共濟失調、眩暈。
普萘洛爾和撲米酮療效相似，兩者聯(lián)用效果可能更好。
二線用藥：托吡酯、加巴噴丁、苯二氮卓類。
手術治療
立體定向丘腦毀損術，開始于1950年，準確定位到丘腦腹中間核， 熱凝毀損，效果明顯，不足之處是不可逆的手術并發(fā)癥。
VIM的腦深部電刺激術（DBS）有效率為90%，開始于1990年，通過立體定向手術將電極植入到丘腦腹中間核（VIM），發(fā)放電脈沖至VIM，調節(jié)神經環(huán)路電活動改善癥狀，效果與毀損術類似，但可逆可調節(jié)，更加安全，文獻報道90%的患者都有效。
腦深部電刺激術
腦深部電刺激所用的設備，臨床上所用的設備也叫腦起搏器，包括三部分——
第一部分 植入腦內的電極部分，通過立體定向手術將電極末端植入VIM核，另一端引出到顱外；
第二部分 位于胸部的脈沖發(fā)生器，主要為了發(fā)送電脈沖；
第三部分 連接兩者的導線，電極的顱外部分和延長導線都埋在患者的皮下。
腦深部電刺激的手術過程
一、在術前準備間安裝立體定向手頭架的基環(huán)；
二、CT或者MRI掃描獲得影像；
三、手術計劃并計算靶點坐標；
四、局麻下切開額部頭皮并且鉆開骨孔；
五、微電極記錄確認靶點位置；
六、術中刺激測試；
七、植入腦深部電刺激并固定；
八、植入胸部脈沖發(fā)生器及延伸導線。
立體定向VIM核電極植入要求準確，專用的立體定向設備CT或者MRI
下顯影的定位框，MRI引導下的靶點識別，術中電生理靶點特征性信號，術中電刺激臨時治療。
術后的電刺激治療：術后需要20-30天休息后開啟電刺激進行治療，需要持續(xù)電刺激來控制癥狀，部分患者選在在入睡后關閉電刺激以節(jié)省電量，電刺激參數可以根據患者癥狀變化以調整，VIM電刺激治療特發(fā)性震顫長期有效。
小結
特發(fā)性震顫是最常見的運動障礙性疾病之一，通常癥狀不嚴重，但也有引起運動功能受損者。普萘洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的一線藥物，但藥物治療的總有效率為50%。對于藥物難治性特發(fā)性震顫，應該考慮丘腦VIM核的腦深部電刺激治療，有效率達到90%。