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　　視神經(jīng)脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)。常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。
　　2004年Lennon發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)脊髓炎特異的標(biāo)志物即水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)，2015年視神經(jīng)脊髓炎國(guó)際協(xié)作組對(duì)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病的概念和診斷標(biāo)準(zhǔn)又進(jìn)行了較大更新，分為AQP4-IgG陽(yáng)性或陰性的NMOSD。
　　臨床表現(xiàn)（六大核心癥狀）
　　1、視神經(jīng)炎：可為單眼、雙眼同時(shí)或相繼發(fā)病。多起病急，進(jìn)展迅速。視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴(yán)重視野缺損。部分病例治療效果不佳，殘余視力<0.1。
　　2、急性脊髓炎：多起病急，癥狀重，急性期多表現(xiàn)為嚴(yán)重的截癱或四肢癱，尿便障礙，脊髓損害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高頸髓病變嚴(yán)重者可累及呼吸肌導(dǎo)致呼吸衰竭。恢復(fù)期較易發(fā)生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣、長(zhǎng)時(shí)期瘙癢、頑固性疼痛等。
　　3、延髓最后區(qū)綜合征：可為單一首發(fā)癥候，表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋。
　　4、急性腦干綜合征：頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。
　　5、急性間腦綜合征：嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低鈉血癥、體溫調(diào)節(jié)異常等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。
　　6、大腦綜合征：意識(shí)水平下降、認(rèn)知語(yǔ)言等高級(jí)皮層功能減退、頭痛等，部分病變無(wú)明顯臨床表現(xiàn)。
　　治療：包括急性期治療、序貫治療(免疫抑制治療)、對(duì)癥治療和康復(fù)治療。
　　1、急性期治療：旨在減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。主要包括糖皮質(zhì)激素治療、血漿置換、免疫球蛋白等方法。糖皮質(zhì)激素治療的原則是大劑量沖擊、緩慢階梯遞減、小劑量長(zhǎng)期維持。
　　2、序貫治療：旨在預(yù)防復(fù)發(fā)，減少神經(jīng)功能障礙累積。一線藥物包括:硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗(rituximab)等。二線藥物包括環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、環(huán)孢素等。
　　3、對(duì)癥治療：臨床上要重視痛性痙攣、慢性疼痛、感覺(jué)異常、瘙癢、頑固性呃逆、膀胱直腸功能障礙、認(rèn)知障礙、下肢痙攣性肌張力增高等伴隨癥狀，必要時(shí)需給予相關(guān)藥物對(duì)癥處理。
　　4、康復(fù)治療：NMOSD的康復(fù)治療同樣重要。對(duì)伴有肢體、吞咽等功能障礙的患者，應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練，在應(yīng)用大劑量激素治療時(shí)，避免過(guò)度活動(dòng)，以免加重骨質(zhì)疏松及股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量口服時(shí)，可鼓勵(lì)活動(dòng)，進(jìn)行相應(yīng)的康復(fù)訓(xùn)練。