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　　視神經脊髓炎是一種免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。臨床上多以嚴重的視神經炎和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎為特征表現(xiàn)。常于青壯年起病，女性居多，復發(fā)率及致殘率高。
　　2004年Lennon發(fā)現(xiàn)視神經脊髓炎特異的標志物即水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)，2015年視神經脊髓炎國際協(xié)作組對視神經脊髓炎譜系疾病的概念和診斷標準又進行了較大更新，分為AQP4-IgG陽性或陰性的NMOSD。
　　臨床表現(xiàn)（六大核心癥狀）
　　1、視神經炎：可為單眼、雙眼同時或相繼發(fā)病。多起病急，進展迅速。視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴重視野缺損。部分病例治療效果不佳，殘余視力<0.1。
　　2、急性脊髓炎：多起病急，癥狀重，急性期多表現(xiàn)為嚴重的截癱或四肢癱，尿便障礙，脊髓損害平面常伴有根性疼痛或Lhermitte征，高頸髓病變嚴重者可累及呼吸肌導致呼吸衰竭。恢復期較易發(fā)生陣發(fā)性痛性或非痛性痙攣、長時期瘙癢、頑固性疼痛等。
　　3、延髓最后區(qū)綜合征：可為單一首發(fā)癥候，表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐，不能用其他原因解釋。
　　4、急性腦干綜合征：頭暈、復視、共濟失調等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)。
　　5、急性間腦綜合征：嗜睡、發(fā)作性睡病樣表現(xiàn)、低鈉血癥、體溫調節(jié)異常等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)。
　　6、大腦綜合征：意識水平下降、認知語言等高級皮層功能減退、頭痛等，部分病變無明顯臨床表現(xiàn)。
　　治療：包括急性期治療、序貫治療(免疫抑制治療)、對癥治療和康復治療。
　　1、急性期治療：旨在減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。主要包括糖皮質激素治療、血漿置換、免疫球蛋白等方法。糖皮質激素治療的原則是大劑量沖擊、緩慢階梯遞減、小劑量長期維持。
　　2、序貫治療：旨在預防復發(fā)，減少神經功能障礙累積。一線藥物包括:硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔單抗(rituximab)等。二線藥物包括環(huán)磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌、環(huán)孢素等。
　　3、對癥治療：臨床上要重視痛性痙攣、慢性疼痛、感覺異常、瘙癢、頑固性呃逆、膀胱直腸功能障礙、認知障礙、下肢痙攣性肌張力增高等伴隨癥狀，必要時需給予相關藥物對癥處理。
　　4、康復治療：NMOSD的康復治療同樣重要。對伴有肢體、吞咽等功能障礙的患者，應早期在專業(yè)醫(yī)生的指導下進行相應的功能康復訓練，在應用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質疏松及股骨頭負重。當激素減量到小劑量口服時，可鼓勵活動，進行相應的康復訓練。