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顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤。這種腫瘤是胚胎期顱咽管的殘余組織發(fā)生的良性先天性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤的4%。在兒童中，顱咽管瘤是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。

顱咽管瘤可以發(fā)生在任何年齡，但70%的患者是15歲以下的兒童和少年，女性患者稍微多于男性。這種腫瘤大多位于鞍上區(qū)，可以向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁、兩側(cè)灝葉、額葉底及鞍內(nèi)等方向發(fā)展。

顱咽管瘤的癥狀主要包括顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、垂體功能低下和下丘腦損害。顱內(nèi)壓增高的癥狀包括頭痛、嘔吐和視盤水腫。視力及視野障礙的癥狀包括視野缺損和視力減退，這些癥狀可以不對(duì)稱地出現(xiàn)在雙側(cè)眼睛。

垂體功能低下的癥狀包括生長(zhǎng)發(fā)育障礙、生殖器官發(fā)育不良、性功能減退或閉經(jīng)等。下丘腦損害的癥狀包括體溫偏低、嗜睡、尿崩癥和肥胖性生殖無(wú)能綜合征。

參考資料：柳河等主編,內(nèi)分泌疾病臨床診斷與治療,中國(guó)紡織出版社,2018.11