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　　今年9月初我收了個腸梗阻患者，沒見到患者之前我在想25歲就腸梗阻，這個是怎么造成的呢？見到患者之后，我就明白了，這個患者很瘦，眼周、口唇周圍、口腔黏膜散在明顯黑斑，再看雙手、雙小腿、雙腳也存在多個散在的黑斑，詢問病史得知，其嬰兒時就開始出現(xiàn)顏面部黑斑，7歲開始就時常因腸梗阻、胃腸多發(fā)息肉住院，先后多次手術治療，而且其父親、姐姐因同樣疾病去世，說道這里我想不少人已經(jīng)心里有答案了，那就是“黑斑息肉綜合征”，下面我就和大家一起了解一下什么是黑斑息肉綜合征。

　　Peutz-Jeghers綜合征（PJS）又稱黑斑息肉綜合征、色素沉著息肉綜合征，是一種常染色體顯性遺傳病，絲氨酸蘇氨酸激酶11抑癌基因（STK11/LKB1基因）是已知與PJS相關的唯一基因，該病40%-60%與KLB1基因突變有關。2021年1月歐洲遺傳性腫瘤小組（EHTG）發(fā)布了PJS管理指南里建議PJS患者無論年齡大小應進行基因檢測。

　　PJS具有兩大特征：一是色素沉著，常見于口唇及其周圍、眼鼻周圍、雙手、雙腳、肛周，偶見于腸黏膜；二是胃腸道多發(fā)息肉，且大小不一，息肉在0-9歲形成，大部分在10-30歲出現(xiàn)癥狀。臨床上主要表現(xiàn)為血便、腹痛、貧血、腸套疊、腸梗阻等。

　　PJS診斷：（1）家族史，（2）顏面部及四肢黑斑、多發(fā)胃腸道息肉，（3）息肉病理檢查提示為錯構瘤，（4）基因檢測STK11基因突變。

　　治療上尚無根治方法，針對小息肉可于胃腸鏡下摘除，較大息肉或息肉較多則手術切除部分腸道或全結腸切除。對于反復發(fā)生腸套疊、腸梗阻建議采取手術治療。內科治療上主要是對癥藥物預防治療。近年來國內外研究發(fā)現(xiàn)選擇性環(huán)氧合酶-2抑制劑（COX-2抑制劑）可減少新發(fā)息肉出現(xiàn)及緩解胃腸道不適癥狀，如惡心、嘔吐等。該病患癌率達93%，其中胃腸道癌占70%，其次是乳腺癌、胰腺癌，肺、子宮、卵巢、睪丸、甲狀腺癌亦常見，故需終身隨診。