![[object Object]](https://file.youlai.cn/cnkfile1/M02/19/08/4644F734C6F91D01023B551056C91908.jpg?x-oss-process=image/resize,w_360,m_lfit)
“IgG4相關(guān)疾病”最主要的特點(diǎn)就是“貌似腫瘤，卻非腫瘤”。它最常見的表現(xiàn)就是組織或臟器的腫脹，或形成局部腫塊，可以發(fā)生在體內(nèi)的任何部位?！缎掠⒏裉m醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表了一篇題為“IgG4相關(guān)疾病”的文章，使一類非常疑難的“無名氏”疾病獲得了統(tǒng)一的命名。醫(yī)學(xué)無止境，不時(shí)會有一些非常疑難的疾病展現(xiàn)在醫(yī)生面前。難到什么程度？“無名氏”疾??！醫(yī)生沒有辦法下診斷，“喊”不出其名字，是因?yàn)檫@個疾病還沒有被命名。
今年2月，醫(yī)學(xué)界最重要的期刊《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》發(fā)表了一篇題為“IgG4相關(guān)疾病”的文章，使一類非常疑難的“無名氏”疾病獲得了統(tǒng)一的命名。雖然“IgG4相關(guān)疾病”是21世紀(jì)才被認(rèn)識的“新”疾病，但實(shí)際上它是在人類歷史上長期存在且臨床上并不罕見的一類疾病。上個世紀(jì)末，人體免疫球蛋白IgG的各個亞型進(jìn)入了研究者們的視線。最早關(guān)注到IgG4的是消化科的專家們。2000年左右，他們發(fā)現(xiàn)有一種自身免疫性胰腺炎與IgG的一個亞型IgG4密切相關(guān)。這種胰腺炎表現(xiàn)為胰腺腫大，超聲波和CT或MRI常常診斷為胰腺癌，但是病理活檢卻找不到癌細(xì)胞。數(shù)年后，各個學(xué)科的醫(yī)生們也陸續(xù)發(fā)現(xiàn)，各種組織和臟器的腫脹、炎癥、纖維化等改變與IgG4有關(guān)系。由于損害的部位不同，臨床表現(xiàn)差異很大，但有一個共同的特點(diǎn)，就是血液中的IgG4增高，病理檢查會發(fā)現(xiàn)IgG4陽性的細(xì)胞增多。近十年來，醫(yī)生們在國際上的學(xué)術(shù)期刊上以不同的命名描述著這類疾病。2010年開始，比較多的學(xué)者用“IgG4相關(guān)疾病”一詞。
直到今年2月，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》一錘定音，這類疾病有了統(tǒng)一名字?！盁o名氏”疑難病從此變成了一個普通的風(fēng)濕免疫科疾病?！癐gG4相關(guān)疾病”最主要的特點(diǎn)就是“貌似腫瘤，卻非腫瘤”。它最常見的表現(xiàn)就是組織或臟器的腫脹，或形成局部腫塊，可以發(fā)生在體內(nèi)的任何部位。不管是上百元的彩超檢查，還是上千元的CT與核磁共振檢查，常常誤判其為腫瘤。更要命的是，就連一次檢查需花費(fèi)近萬元、被號稱“判斷腫瘤最權(quán)威”的PET-CT，也常常將IgG4相關(guān)疾病誤判為惡性腫瘤。可是，病理活檢卻否定腫瘤的診斷。過去，這類“無名氏”疾病查來查去卻沒有一個結(jié)論，不是醫(yī)生無能，而是醫(yī)生“喊”不出這種“無名氏”的名字。這類病人如果就診于有一定閱歷和經(jīng)驗(yàn)的風(fēng)濕免疫科醫(yī)生，或許會有一個好的結(jié)局。而更多的患者可能會在各個醫(yī)院和科室之間轉(zhuǎn)來轉(zhuǎn)去，最后不了了之，死了都不知得了什么病。累及內(nèi)臟（如胰腺、腎臟、肝臟、肺臟、大腦、腸道、全身淋巴結(jié)等部位）的“IgG4相關(guān)疾病”，如果不能獲得及時(shí)的診斷和治療，多是致死性的病變。但如果能夠及時(shí)地診斷和進(jìn)行恰當(dāng)?shù)拿庖咧委?，多?shù)預(yù)后良好，半數(shù)可以達(dá)到長期停藥的“痊愈狀態(tài)”。使這些本已邁向“鬼門關(guān)”的病人，被醫(yī)生們截獲，得以生存或者痊愈。“IgG4相關(guān)疾病”雖然是新近才命名的疾病，但臨床上并不罕見，如果開展這項(xiàng)檢查，不僅可以挽救眾多絕望的“腫瘤病人”，還可以免除因診斷不明而花費(fèi)在各種檢查上的大筆費(fèi)用。