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肉芽腫性血管炎怎么治
2023-08-27 11:34:11收聽:-
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肉芽腫性血管炎怎么治
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肉芽腫性血管炎,也就是GPA,既往稱為韋格納肉芽腫,這是一種壞死性肉芽腫性血管炎,屬于自身免疫性疾病。該病的病變主要累及小動(dòng)脈、靜脈以及毛細(xì)血管,偶爾累及大動(dòng)脈。主要侵犯上下呼吸道和腎臟,通常以鼻黏膜和肺組織的局灶性的肉芽腫性炎癥為開始,繼而進(jìn)展為血管的彌漫性、壞死性肉芽腫性炎癥。臨床表現(xiàn)往往是鼻和副鼻竇的炎癥,肺部的病變以及進(jìn)行性的腎功能衰竭,還可以累及關(guān)節(jié)、眼部和皮膚。它主要的臨床表現(xiàn)包括了三聯(lián)癥:1、上呼吸道;2、肺;3、腎臟的病變。作為治療主要是分為三期:1、誘導(dǎo)緩解期;2、維持緩解期;3、控制復(fù)發(fā)期。主要的用藥包括了:1、糖皮質(zhì)激素可以用潑尼松1.0-1.5mg每kg每天,使用4-6周,緩解之后減量,并以小劑量維持。2、免疫抑制劑,包括了環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢霉素a、馬替麥考酚脂和丙種球蛋白。當(dāng)然,一些難治的病人在臨床上也使用了用于淋巴瘤的chop化療方案,取得了一定的療效。其他的治療包括了:1、復(fù)方新諾明;2、生物制劑;3、血漿置換。4、急性的患者如果出現(xiàn)腎衰,需要透析的,可以做透析治療。另外,對(duì)于聲門下狹窄,支氣管狹窄的患者可以考慮外科治療。
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